小儿肾淀粉样变性(9)

　　Watanabe等报道1例47岁女性患者患类风湿性关节炎20年后发生肾脏淀粉样变，表现为肾病综合征及急进性肾小球肾炎，血清淀粉样A蛋白浓度为 83.9mg/ml，抗核抗体阳性，但抗白细胞胞浆抗体、循环免疫复合物及抗肾小球基膜抗体均阴性，肾脏组织检查显示严重坏死性新月体肾炎伴AA型淀粉样纤维沉积。在透析治疗期间给予皮质激素冲击治疗，并频繁进行血浆置换，临床症状迅速好转。报道者认为对该患者进行血浆置换疗法不仅有助于清除自身抗体，而且亦有助于清除参与血管炎及肾小球炎症反应的细胞因子，而皮质激素则可以抑制浸润的细胞产生炎症细胞因子。

　　Moroni等报道3例淀粉样变患者病程中发生急进性肾小球肾炎，病理检查发现肾脏大量新月体形成与肾脏淀粉样变重叠。在甲泼尼龙冲击治疗的基础上，给予免疫抑制剂及皮质激素口服制剂。2例患者获得部分肾功能恢复；另1例患者因为骨关节发生化脓性感染于开始治疗后的数天内停止激素治疗，肾功能继续恶化，最后进行血液透析治疗。他们认为，在肾脏淀粉样变的基础上可以重叠毛细血管外肾小球肾炎，对这类患者早期诊断后及时治疗仍可获得某种程度的临床缓解。

　　4.淀粉样变并发出血及血栓形成的治疗

　　某些AL型淀粉样变患者可发生出血倾向，与淀粉样物质在血管壁沉积破坏血管壁、凝血机能下降[继发性凝血因子X减少、循环肝素样抗凝物质（circulating heparin-like anticoagulants）增多]及纤维蛋白溶解功能亢进有关。继发性凝血因子X减少可能是由于该因子被沉积于组织中的淀粉样纤维非特异性吸附所致。血浆输注可以暂时缓解特发性淀粉样变患者的凝血功能，但维持时间较短。最近，Beardell等研究提示血浆置换可以有效而较持久地改善淀粉样变继发性凝血因子X减少患者的凝血功能。淀粉样变继发血管栓塞性并发症时，全身给予抗凝治疗有效。