小儿肾淀粉样变性(8)

　　（3）美法仑强化治疗与干细胞支持疗法：Comenzo等对5例AL型淀粉样变患者进行了静脉内美法仑强化治疗（静脉内一次给药70～120mg/m2）与干细胞支持疗法（输注自体生长因子激活骨髓干细胞）相配合的临床研究。

　　随访12～17个月后5例患者均全身情况良好，受累器官的临床表现缓解，1例表现为肾病综合征的患者尿蛋白减少50%，血清肌酐浓度无显着变化；1例表现为心肌病变者，在心脏症状改善的同时心脏下壁及间隔的厚度也变小；表现为多发性神经病变、胃扩张及肝大者都在治疗后有客观指标的缓解；3例患者在治疗 12个月后，血液检查恶变浆细胞转阴。他们认为，静脉内美法仑强化治疗配以干细胞支持疗法安全有效，可使部分患者完全缓解，可同时改善受累器官功能及器质性病变。他们的系列研究结果还提示，对于AL型淀粉样变患者强化化疗与骨髓移植可使许多患者获得完全缓解，显着延长生存时间。使用骨髓生长因子（myeloid growth factors）或激活的干细胞（mobilized blood stem cell）可减少患者的病死率。

　　2.非AL型肾淀粉样变的治疗

　　AL型以外的肾淀粉样蛋白引起的淀粉样变，治疗原发疾病如结核、慢性感染等，常可使临床症状好转。近年对炎症性肠病并发肾淀粉样变治疗的研究有零星报道。 Kullmann等报道1例54岁的克罗恩病患者，以肾病综合征为首发症状，给予硫唑嘌呤免疫治疗不仅肾功能恶化，而且尿蛋白也不减少，然后发生了肾性高血压。Menges等报道，一位20岁的溃疡性结肠炎患者，继发肾脏淀粉样变，表现有肾病综合征，全身水肿，在溃疡性结肠炎常规治疗的基础上，使用小剂量秋水仙碱后，尿蛋白从10g/d下降到3g/d左右，全身水肿完全消除。

　　3.肾淀粉样变发生急进性肾小球肾炎的治疗

　　肾淀粉样变发生急进性肾小球肾炎的治疗与原发性。肾小球疾病急进性肾小球肾炎类似，早期诊断并及时治疗至关重要，主要治疗措施也是激素冲击治疗、免疫抑制剂冲击治疗及血浆置换等。