小儿肾淀粉样变性(7)

　　2.AA型的各病因之间要注意鉴别。

　　小儿肾淀粉样变性并发症：

　　可并发高血压、体位性低血压、低蛋白血症、多尿、肾性糖尿、代谢性酸中毒、低钾血症、感染等，晚期发生尿毒症。可发生各系统的损害，并发心功能衰竭，继发血管栓塞性并发症，并发出血及血栓等等。

　　小儿肾淀粉样变性治疗：

　　西医治疗

　　淀粉样变的病因复杂，原发病较多，对于不同原因引起的淀粉样变以及淀粉样变累及重要脏器程度的不同，治疗原则也应有所区别。去除病因及治疗基础原发病殊为重要。

　　1.AL型肾淀粉样变的治疗

　　原先的治疗原则主要是对症，现在的研究则着重于抑制或去除异常免疫球蛋白，以达到抑制淀粉样纤维形成之目的。因AL蛋白由浆细胞生成，故目前主要是使用免疫抑制剂，一般认为环磷酰胺、苯丁酸氮芥、美法仑对缓解骨髓瘤有效，可使生命延长。单用肾上腺皮质激素不仅无明显效果，相反可使肾脏损害加重。有人主张使用青霉胺、秋水仙碱、二甲基亚砜、美法仑（左旋苯丙氨酸氮芥），确切疗效有待进一步研究。近年对激素、美法仑及秋水仙碱的研究较多。

　　（1）地塞米松冲击与α-干扰素综合治疗：Dhodapkar等对9例原发性淀粉样变患者使用地塞米松冲击与α-干扰素综合治疗，方法是每35天为一疗程，于疗程的第1～4天，9～12天，17～20天给予地塞米松40mg/d，3～6个疗程后给予α-干扰素（3～6）×106U/d，每周给药3次。其中有3例患者在使用α-干扰素维持治疗的第1年内仍每4～8周给予地塞米松40mg/d，4天。结果显示：9例中有8例患者有1个或1个以上的器官功能显着改善；7例伴有肾病综合征的患者中6例在3～9个月（平均4个月）内尿蛋白排泄量减少50%以上；2例伴有心功能衰竭的患者临床无显着改善。他们认为本疗法的特点是在取得良好疗效的同时不具有骨髓抑制作用。

　　（2）美法仑、泼尼松、秋水仙碱综合疗法：Skinner等对100例特发性淀粉样变患者进行了对照研究，患者按照分层抽样原则分成美法仑+泼尼松+秋水仙碱综合治疗组及秋水仙碱单药治疗组，结果显示100例总的平均生存时间为 8.4个月，综合治疗组为12.2个月，单药治疗组为6.7个月（P=0.087），综合治疗只对不以心脏及肾脏损害为主要表现的患者疗效较好。 Kvle等将220例淀粉样变患者（包括AL型及AA型）分成秋水仙碱组（Ⅰ组，72例），美法仑+泼尼松组（Ⅱ组，77例），美法仑+泼尼松+秋水仙碱组（Ⅲ组，71例），平均生存期Ⅰ组8.5个月，Ⅱ组18个月，Ⅲ组17个月，后2组与Ⅰ组比较有显着性差异（P<0.001）。在第12个月血清和尿单克隆蛋白下降者，生存期平均达50个月，不下降者则只有36个月（P=0.03）。本研究提示，美法仑+秋水仙碱、美法仑+泼尼松+秋水仙碱联合用药可显着提高疗效。