小儿肾淀粉样变性

　　小儿肾淀粉样变性简介：

　　肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于多种组织器官引起各脏器功能障碍的一种少见病。淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的病变称淀粉样变肾病，肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，象淀粉一样，因此命名。小儿也有此种病征，但比成人少见。

　　部位：腰部

　　科室：小儿科

　　症状：腹痛、糖尿、高血压、腹痛、糖尿、高血压、慢性肾衰竭　蛋白尿、血尿、水肿、低血压、淀粉样蛋白沉积、阳虚体质

　　检查项目：尿常规、血清蛋白电泳、肾脏超声检查、尿常规、血清蛋白电泳、肾脏超声检查、肾静态显像、肾脏CT检查、肾脏MRI检查、　肾功能相关项目、刚果红试验、尿比重3h试验、菊粉清除率

　　相关疾病：肾淀粉样变性、高尿酸血症肾病、范科尼综合征、高钙血症肾病、复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎

　　小儿肾淀粉样变性原因：

　　一、发病原因

　　本病征病因尚不明，有报道认为与免疫机制有关，即继发者可能与变态反应有关。原发病例有发病家族史，为显性或隐性遗传病。本病征根据有无原发性疾病或者淀粉样物质沉着的部位，分为以下几类

　　1.原发性淀粉样变性

　　主要侵犯脏器的顺序为心、消化道、舌、脾、肝、肾、肺。

　　2.继发性淀粉样变性

　　常继发于各种慢性感染性疾病和结缔组织疾病及代谢性疾病（糖尿病）等。主要侵犯脏器的顺序为：肾、脾、肾上腺、肝、淋巴结、胰腺等。

　　3.遗传性家族性淀粉样变性

　　由于遗传性家族性原因而发生淀粉样变性，其中最常见的是家族性地中海热（familial Mediterranean fever）。

　　4.局限性淀粉样变性

　　淀粉样物质局限性沉着在鼻咽部、下呼吸道、皮肤等部位。本节主要述及肾淀粉样变性。

　　二、发病机制

　　1.淀粉样纤维蛋白

　　淀粉样蛋白是一种无定形的玻璃样透明物质，苏木精染色呈浅粉红色，刚果红染色呈砖红色，在偏光显微镜下为苹果绿色双折光现象，电镜下可见由非分支的小纤维排列而成，这些纤维最常见的特征是经X线衍射具有尾-片层结构（尾-pleated-sheet formation），淀粉样纤维蛋白包括以下8种成分，其中以AL蛋白及AA蛋白为主要成分。