小儿肾淀粉样变性(2)

　　（1）AL蛋白（amyloid protein，light chain derived）：来源于免疫球蛋白轻链碎片，见于50%以上的原发性淀粉样变性及75%的多发性骨髓瘤患者。血清蛋白电泳可见单株峰球蛋白。主要为γ 型，少数为к型。AL蛋白分子量为5000～23000D，可随尿排出，本-周蛋白属此种。

　　（2）AA蛋白（amyloid protein A）：与免疫球蛋白无关，其前身为血清淀粉样变蛋白A（serum amyloid protein A，SAA）。见于继发性淀粉样变性病及家族性地中海热。AA蛋白与SAA蛋白具有相同的N端氨基酸残基，但分子量不同，前者分量为 4500～9200D，后者分子量为12500D。SAA蛋白在肝脏合成，血液中含量很低，在炎症发作时，SAA蛋白与由肝脏产生的C反应蛋白的浓度同时升高。SAA蛋白的产生可能与被激活的单核巨噬细胞产生的白介素-l有关。

　　（3）AF蛋白（amyloid familial protein）：遗传性家族性伴神经病变的淀粉样变患者，淀粉样蛋白含前白蛋白成分，这种前白蛋白与周围神经有高度的亲和力。

　　（4）ASC蛋白（amyloid senile cardiac protein）：含前白蛋白成分，见于家族性老年性伴心脏病变的淀粉样变患者。

　　（5）AE蛋白（endocrine-related amyloid protein）：此种蛋白成分见于内分泌疾患，如甲状腺髓样癌。

　　（6）Aβ2-微球蛋白（amyloid-β2-microglobulin，Aβ2-M）：多见于长程血液透析患者，易沉积于尺神经及腕关节附近的肌腱处，引起腕管综合征。此种淀粉样蛋白分子量约1.2万D，与β2-微球蛋白的结构相似，此种蛋白甚少沉积于肝脏、心脏或脾脏。

　　（7）SAP蛋白（serum amyloid pcomponent）：SAP蛋白的氨基酸残基的顺序与C反应蛋白相似，在炎症时SAP在血中浓度并不升高，此点与SAA蛋白不同。