小儿肾淀粉样变性(10)
5.对症治疗
（1）肾病综合征：呈肾病综合征表现时，可予以利尿剂，高蛋白饮食。
（2）肾静脉血栓：合并肾静脉血栓时，应避免血容量的减步和脱水。肾上腺皮质激素的效果有待证明，其副作用和合并症亦需考虑，但是作为治疗本病征原发疾患，肾移植前的处置及合并肾上腺皮质功能不全时仍应给予。当出现肾功能不全时，按一般肾功能不全的疗法进行治疗。
（3）肾功能衰竭：肾功能衰竭时可进行血液净化透析治疗及肾移植术，出现肾功能不全患者可考虑用此方法，可提高患者的生存率。原发病或致淀粉样变因素不除，移植肾同样可发生淀粉样变。慢性肾功能衰竭维持性血液透析的患者，血液β2微球蛋白的清除率低，长期高β2微球蛋白血症，可并发血液透析相关性淀粉样变。使用高相容性高流量透析对β2微球蛋白的清除率及吸附率高于普通血液透析。
6.特殊疗法
对家族性地中海热可用秋水仙碱较长期地（2～3年）预防性治疗，可以降低其发作次数，1.2～1.8mg/（kg·d），分2～3次静脉缓慢滴注，可用 25%葡萄糖在生理盐水40ml稀释。发作次数减少后还要继续给药，每天维持量为0.6mg。由于本药除了可引起短暂腹泻外，还可使常染色体畸变，**缺乏，骨髓抑制及精神抑郁症，故应慎用。本疗法只用于活动量显着受限的病儿。此外用二甲亚枫（Dimethylsulfoxide）治疗已有取得临床症状及肾功能改善的报道。
小儿肾淀粉样变性预防：
目前尚无有效预防措施。因继发性者常见于慢性感染性疾病、风湿病等，有效预防这些疾病无疑可减少本症的发生。Unger等研究提示，对前列腺癌患者进行雄激素拮抗治疗时，雄激素拮抗剂可能成为精索上皮细胞的刺激因子，诱发局部发生AL型淀粉样变。值得引起临床注意。
