小儿急性髓样白血病(8)

　　（6）德国BFM-83方案： ①诱导缓解治疗：ADE方案：阿糖胞苷（Ara-C） 100mg/（m2·d）持续静滴第1～2天；以后阿糖胞苷（Ara-C） 30min静滴，每12小时1次，第3～8天。柔红霉素（DNR） 60mg/m2，30min静滴第3～5天。依托泊苷（VP-16） 150mg/m2，60min静滴第6～8天。 ②巩固治疗：泼尼松（Pred） 40mg/（m2·d）口服第1～28天，28天后每3天减量一次，即原量的1/2、1/4、1/8…硫鸟嘌呤（6-TG） 60mg/（m2·d）口服56天；VCR 1.5mg/m2静推每周4次；多柔比星（ADR） 30mg/m2静点每周4次；阿糖胞苷（Ara-C） 75mg/m2静点每周第2～5天用4天，共32剂；环磷酰胺（CTX）75mg/m2静点第29天、第57天。鞘注阿糖胞苷（Ara-C）：（4 次）<1岁20mg;1～2岁26mg;2～3岁34mg;>3岁40mg。颅脑放疗：<1岁12Gy;1～2岁15Gy;≥2岁 18Gy。 ③维持治疗：在巩固治疗结束后两周开始用维持治疗2年：巯嘌呤（6-MP）40mg/（m2·d）口服；阿糖胞苷（Ara-C） 40mg/（m2·d）皮下注射每4周用4天；多柔比星（ADR）25mg/m2静注，每8周1次。 BFM-83研究6年的EFS达47%;北京儿童医院在1993年10月～1998年10月有24例急性粒细胞白血病儿童采用改良的BFM-83方案，收到同样明显效果。

　　2.支持治疗

　　支持治疗的改进使大剂量化疗得以实施，使患儿安全度过骨髓抑制及感染关。

　　（1）随着白血病细胞死亡（肿瘤溶解综合征）往往伴高尿酸血症，高钾、高磷和低钙。因此应立即采用有效措施预防白血病增高而导致脑、肺或其他器官的栓塞。治疗方法：口服羟基脲及白细胞透析术能有效减少AML病人幼稚细胞数。

　　（2）在诱导缓解治疗及巩固治疗后非格司亭（G-CSF）或莫拉司亭（GM-CSF）可缩短骨髓抑制期减少感染，保证强化疗的顺利实施。

　　（3）需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应，有利于BMT。血小板<10×109/L时输少量白细胞成分血小板。

　　（4）开始化疗10～14天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”，需禁食，应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。

　　3.骨髓移植

　　AML复发率高，因此大多数人主张如有条件应在第1次缓解（CR1）后进行骨髓移植。此时BMT治愈率高，复发率低；由于身体状况尚可，耐受性强，死于并发症者较少，BMT以异基因骨髓移植（allogeneic BMT，BMT）效果最好。CR1进行allo-BMT，其5年无病生存率可达55%～75%，第2次缓解（CR2）后进行BMT，5年无病生存率可达 30%左右。但allo-BMT受HLA配型的限制，难以寻找合适的供髓者。尤其在我国难以开展。自体骨髓移植（autologous BMT，auto-BMT）用于没有HLA配型供髓者的患儿，采集缓解期患儿的骨髓，进行体外净化处理，低温保存，再对患儿进行预处理，尽可能杀伤体内 MRD，然后将采集的骨髓输注给患儿本人。Auto-BMT的复发率较高。参见骨髓移植。

　　小儿急性髓样白血病预防：

　　1.避免接触有害因素

　　避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素，接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施；避免环境污染，尤其是室内环境污染；注意合理用药，慎用细胞毒药物等。

　　2.大力开展防治各种感染性疾病

　　尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。

　　3.做好优生工作，防止某些先天性疾病

　　如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力。