小儿渗出性多形性红斑(2)

　　2.严重型

　　即斯-琼综合征，曾有多种命名，如恶性大疱性多形红斑、皮肤黏膜眼综合征，Fuchs综合征等。与轻型多形性红斑不同之处，除皮肤表现广泛、严重外，尚见广泛黏膜病变和内脏受累。皮肤病变严重，红斑较大，疱疹多，范围较广。大疱破裂后，大片皮肤剥脱和出血。继发细菌感染可红肿化脓。全身各部位均可见到，躯干部更为多见。黏膜病变也极广泛，可见于口、鼻、眼、肛门及外**器，尤以口唇炎及结膜炎更常见且严重。

　　唇内及结膜也可见疱疹、出血、溃疡及灰白色假膜，有脓性分泌物。眼睑红肿，畏光，角膜溃疡，重者可影响以后的视力。偶见全眼球炎而导致失明。男孩，4岁，发病骤起，高热，抽搐。服溴剂后，不久即在头部及四肢发生水肿、皮疹、斑丘疹、淡紫色水疱（大的直径2mm）。眼结膜及唇内见假膜，难以刮除，剥脱后出血。经抗生素及输血等治疗，迅速痊愈。此图显示面部皮疹、唇剥蚀及唇内与下睑结膜白色假膜。

　　小儿渗出性多形性红斑诊断：

　　本病的临床特征为皮肤及黏膜同时受损；眼及口唇、**器和肛门最易受累；多种形态皮疹，以疱疹为主，重症可发生中毒性休克及内脏损害。以上特征可助诊断。

　　鉴别：

　　1.皮肤黏膜淋巴结综合征

　　此病与多形性红斑在病因上无法区别，临床表现也有许多相似处。本病很少见到疱疹，无溃疡、结痂。指（趾）端红肿、恢复期见大片脱皮为其特征，冠状动脉可发生扩张、动脉瘤。

　　2.红斑性天疱疮

　　也称Senear-Usher综合征。全身均见水疱，以胸背部多见，尚见红斑、鳞屑、渗出、油性痂皮，类似脂溢性皮炎，尚有类似盘形红斑狼疮样皮疹，黏膜很少侵及。

　　3.中毒性表皮坏死性溶解症

　　即Lyell病。本病为过敏反应性疾病，皮肤可见红斑及疱疹，并有大片上皮脱落。也见口炎和结膜炎，与斯-琼综合征症状相似。病程进展快，病情严重，全身中毒症状重，预后不良。

　　小儿渗出性多形性红斑有哪些并发症：