婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征(4)

　　可能是少年肌阵挛癫痫的变异型，较少见，许多患儿晨起后肌阵挛发作，与遗传因素有关。

　　本病患儿发作均由阅读诱发，尤其朗读时，与阅读内容无关。典型病例在青春期后起病，阅读时口面部和下颌肌阵挛，发作前阅读时间不定，首次几乎都是下颌局部性运动发作，波及咀嚼肌常描述为“牙关咔哒一声紧锁”，可表现口唇颤抖、喉被噎住或难以说话等，也可在视觉症状后出现肌阵挛发作，有些患儿继续阅读可变为全面性强直-阵挛发作。一般呈良性经过，神经系统检查及影像学检查正常。脑电图可见优势半球顶、颞区棘波或棘慢波，有时可见散在棘慢波。

　　2.Kojevnikow综合征

　　又称儿童期慢性进行性部分连续性癫痫（chronic progressive partial continual epilepsia of childhood），临床很少见，表现局部性持续抽动，发作不能自动停止，是局部性运动发作持续状态，有时伴Jackson发作。本病由 Kojevnikow（1895）首先描述。本病常为局灶性脑炎等所致；其他可能病因包括新生儿窒息、外伤、血管病变引起梗死或出血、肿瘤等，病变波及皮质运动区及皮质下。

　　（1）各年龄组均可发病，表现局灶性肌肉抽动，每天可发作数次或出现癫痫持续状态，颜面、口角、个别手指或单侧肢体持续抽动达数小时或数天，无意识障碍，发作终止后可遗留发作部位Todd麻痹，也可扩展为全面性强直-阵挛发作 （generalized tonic-clonic seizure，GTCS）。

　　（2）发作间期EEG背景波异常，少数表现左右不对称，可见局灶性慢波增多或局灶性棘波或棘慢波。CT常见一侧或弥漫性异常，如脑内血肿、脑萎缩等。

　　3.Rasmussen综合征（Rasmussen syndrome）

　　也称为局灶性连续性癫痫 （partial continuous epilepsy），是主要发生于儿童的慢性进行性局灶性运动发作，之后出现肌阵挛发作，属症状性癫痫。Rasmussen（1958）首先报道慢性局限性脑炎引起局灶性发作，引起局灶性脑炎的病因不明，感染病因说未证实，也有认为是血管性或自身免疫性。病变主要位于额后和颞前区，病理显示血管周围淋巴细胞浸润，小神经胶质细胞增生形成胶质结节，可出现脑萎缩，主要影响大脑半球皮质。