婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征(3)

　　3.癫痫发作可能与脑内抑制性神经递质如γ氨基丁酸（GABA）突触抑制减弱，兴奋性递质如N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体介导谷氨酸反应增强有关。抑制性递质包括单胺类（多巴胺、去甲肾上腺素、5-羟色胺）和氨基酸类（GABA、甘氨酸）。

　　GABA仅存在于CNS，脑中分布较广，黑质和苍白球含量最高，是CNS重要的抑制性递质。癫痫促发性递质包括乙酰胆碱和氨基酸类（谷氨酸、天冬氨酸、牛磺酸）。CNS突触的神经递质受体和离子通道在信息传递中起重要作用，如谷氨酸有3种受体：红藻氨酸（KA）受体、使君子氨酸受体和N-甲基-D-天冬氨酸型（NMDA）受体。痫性发作时谷氨酸蓄积，作用于NMDA受体和离子通道，使突触过度兴奋，是导致癫痫发作主要原因之一。内源性神经元暴发放电通常为电压依赖性钙电流增强，有些局灶性癫痫主要由于丧失抑制性中间神经元，海马硬化可能因存活神经元间形成异常返归兴奋性连接导致癫痫，失神性发作可能由于丘脑神经元电压依赖性钙电流增强，发生皮质弥漫同步棘-慢波活动。抗痫药正是作用于上述机制，如苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥和丙戊酸都通过阻断电压依赖性钠通道减少高频重复放电，不影响单个动作电位；苯巴比妥和苯二氮卓类增强GABA介导的抑制，乙琥胺阻断神经元低阈值短暂钙电流，非尔氨酯降低兴奋性递质作用，拉莫三嗪减少谷氨酸释放和影响电压依赖性钠通道，稳定神经元膜等。

　　4.病理形态学异常与致痫灶 应用皮质电极探查放电的皮质痫性病灶，发现不同程度胶质增生、灰质异位、微小胶质细胞瘤或毛细血管瘤等。电镜可见痫性病灶神经突触间隙电子密度增加，标志突触传递活动的囊泡排放明显增多。免疫组化法证实致痫灶周围有大量活化的星形细胞，改变神经元周围离子浓度，使兴奋易于向周围扩散。

　　婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征症状：

　　1.原发性阅读性癫痫 （primary reading epilepsy）