婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征(10)
由大田原(1974)首先描述。患儿生后3个月内,特别是1个月内发病,表现单次或成簇强直性发作、强直-阵挛性发作,或部位不定的局灶性发作如面肌或半身抽动,肌阵挛发作少见;发作持续10s,间隔9~15s,频繁发作,每天可达100~300次;可合并严重精神运动发育迟滞,部分患儿4~6个月时演变为婴儿痉挛症。EEG表现暴发-抑制,清醒及入睡后均可见,暴发呈高波幅慢波及棘波,波幅150~35DμV,持续1~3s,随后脑电抑制几乎呈平坦直线,持续3~4s,从暴发开始至另一次暴发为5~10s。CT及MRI可见异常病灶。视觉及脑干听觉诱发电位可异常。
9.Landau-Kleffner综合征
病因未明,可能为听觉加工过程障碍,曾有伴颞叶肿瘤的病例报道。又称获得性失语性癫痫(acquired aphasic epilepsy)、儿童期获得性失语伴脑电图癫痫样放电(Paquier etal,1992)。
(1)18个月~13岁发病,4~7岁为发病高峰,男女性之比为2∶1,约半数以失语或癫痫为首发症状,失语表现患儿对家人呼唤无反应,对指令反应茫然,能听到声音,不能理解语言含义,检测听力无异常,为听觉失认(auditory agnosia),逐渐发展为语言表达障碍,自主语言减少,严重时完全不能表达或仅能说些杂乱无章的语句,年长儿可逐渐丧失已获得的书写和阅读能力,出现孤独症(自闭症)。约80%的癫痫为局灶性运动发作、复杂部分性和全身性发作,少数可为不典型失神、头颈部失张力发作等,不典型失神有时可为首发症状,伴慢波睡眠期持续棘慢波发放;17%~25%的患儿无痫性发作。72%的患儿有明显行为及心理障碍,表现多动、暴躁、易激惹及破坏性行为,也可表现自卑、抑郁及人格障碍等,可能与失语有关,智力一般不受影响,神经系统检查正常。