婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征(15)

　　导致症状性癫痫综合征的原发病的预防及早期诊断、早期治疗也十分重要。对有遗传因素者要特别强调遗传咨询的重要性，应详细地进行家系调查，了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病，应进行产前诊断或新生儿期过筛检查，以决定终止妊娠或早期进行治疗。

　　婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征治疗：

　　一、治疗

　　1.原发性阅读性癫痫 口面或下颌肌刚出现阵挛时，停止阅读可终止发作，但多数病人需用规范的抗癫痫发作治疗（AEDs），苯妥英或卡马西平有效。

　　2.Kojevnikow综合征 安定静脉注射可终止发作，AEDs疗效及预后与病因有关，许多病例疗效不满意，激素或免疫球蛋白治疗效果不肯定。手术治疗短期效果较好。 Rasmrssen综合征治疗困难，AEDs难以控制发作，预后不良。可试用大剂量皮质类固醇或免疫球蛋白静脉滴注（Hart etal，1994）。早期行半球切除术可中止发作，阻止智力减退，远期疗效可能较好（Vining etal，1993）。

　　3.偏侧抽动偏瘫综合征（hemiconvulsion-hemiplegia syndrome，HHS） 治疗困难，对症处理，AEDs难以控制发作，预后不良。

　　4.颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫 需用规范的抗癫痫发作治疗（AEDs），苯妥英或卡马西平有效。

　　5.肌阵挛-站立不能发作癫痫 需用规范的抗癫痫发作治疗（AEDs），多数病例疗效较好，也有未经治疗停止发作者，部分病例治疗困难，约1/3病人需用药4～5年以上。

　　6.早期肌阵挛脑病 AEDs及ACTH疗效不明显，常早期死亡。

　　7.大田原综合征 本病治疗困难，AEDs无效，少数病例用ACTH可能有效，多数病例有重度智力低下及体格发育障碍，多数患儿早期死亡。

　　8.Landau-Kleffner综合征 卡马西平、苯妥英（苯妥英钠）常可控制发作，但不能改善语言功能。病程早期应用皮质类固醇可使EEG正常，长时间缓解失语和癫痫发作；安定静脉注射可使EEG恢复正常，患儿语言功能恢复需语言训练。