早期婴儿型癫痫性脑病

　　早期婴儿型癫痫性脑病简介：

　　早期婴儿型癫痫性脑病又称大田原综合征（infantile epileptic encephalopathy），是一种恶性癫痫。本病征以发病年龄早、脑电图具有暴发-抑制波型、惊厥难以控制、预后差、可转变成婴儿痉挛症等特点。

　　早期婴儿型癫痫性脑病病因：

　　一、发病原因

　　本病征病因尚未明确，可有癫痫家族史。可推测的病因除癫痫家族史外，有母亲妊娠晚期严重妊娠中毒综合征、母妊娠早期手术麻醉史；患儿的生后窒息史等。

　　二、发病机制

　　尸检见神经元的严重坏死，暴发抑制波形与此有关。包括早期肌阵挛性脑病和Ohtahara综合征，均为症状性癫痫。Ohtahara综合征多数有严重的先天性或围生期脑损伤，神经影像学常能发现比较明显的结构性异常。早期肌阵挛性脑病常有类似病变的家族史，提示与遗传性代谢障碍有关。

　　早期婴儿型癫痫性脑病症状：

　　1.发作表现

　　3个月内起病， 强直和（或）强直阵挛发作，每天可发作2～40次不等，每次发作短暂，短则10s，长则只有5min。可以成串发作，部分病儿以后转为婴儿痉挛症。

　　早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛，一般不转变为婴儿痉挛症。

　　2.精神运动障碍

　　智力及体格发育显著落后，严重者从不会哭笑和注视，病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头，语言障碍、肢体偏瘫等。精神运动障碍的程度与发作起始年龄有关。

　　诊断标准有必备和参考条件，分述如下。

　　1.诊断必备条件

　　（1）发病年龄为新生儿及小婴儿（主要在生后3个月内起病）。

　　（2）频繁而难以控制的强直和（或）强直阵挛发作。

　　（4）特征性暴发抑制型脑电图。

　　（4）严重的精神运动障碍。

　　2.诊断参考条件

　　（1）家族史、多种病因。

　　（2）可转变为婴儿痉挛症。

　　大田原综合征与婴儿痉挛征（West综合征）、Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性癫痫性脑病。