早期婴儿型癫痫性脑病(5)

　　（5）对顽固性发作而上述药物均无效者，可试用基础麻醉剂。用时应监测生命体征和脑电图，并在麻醉专科医师指导下应用。常用药为硫喷妥钠 （thiopentone sodium），一般采用静脉注射，初始剂量为4～5mg/kg，缓慢注射，8～1Os钟即可起效，然后以2.5%的溶液静点，滴速为2mg/min。最低有效量为4mg/kg，中度有效量为6mg/kg，最大有效量为8mg/kg，极量不超过10mg/kg。因其有中枢性呼吸麻痹副作用，故使用应谨慎。

　　2.维持生命功能，预防并发症

　　首先要保持呼吸道通畅、维持血压、防止过高热；必要时吸氧，作好人工呼吸和气管插管的准备；开放静脉，取血做常规、生化、血气及其他检查；纠正低血糖、酸中毒及电解质紊乱，输液量不宜过多以防加重脑水肿。

　　3.病因治疗

　　在控制惊厥的同时要积极寻找病因，进行病因治疗。要鉴别有无脑炎、脑膜炎、代谢病、颅内占位疾病等；惊厥时间过长者要采取脱水疗法等降颅内压措施，必要时静脉注射地塞米松；对于原因不明的新生儿惊厥状态，可先静脉注射25%葡萄糖10～15ml，以纠正可能存在的低血糖；无效时可静脉慢注10%葡萄糖酸钙 2ml/kg（稀释后），并监测心电图；亦应静脉注射维生素B6 50～100mg，如为吡哆醇依赖症，则惊厥立即停止。

　　4.预防癫痫复发

　　在惊厥被完全控制以后，应根据临床诊断及时开始正规的抗癫痫药物治疗，参考上述药物治疗。

　　5.避免诱发因素

　　除了上述基本治疗以外，对诱发因素亦不能忽视。患儿有各自不同的发作诱因，可使惊厥复发、发作加频或加重。如精神紧张、情绪激动易诱发发作，有些患儿在惊吓后或考试期间会发作增多；此外，过度疲劳、暴饮暴食、睡眠剥夺、长时间玩游戏机等都可成为诱发因素，避免这些诱因可以减少发作。

　　二、预后

　　本病征往往在病后半年内死于频繁发作或感染。部分病例可转为婴儿痉挛症或进而转为Lennox-Gastant综合征，存活者多留有智力落后，偏瘫或脑瘫。大田原综合征Ⅱ型的预后转Ⅰ型稍好些。