早期婴儿型癫痫性脑病(2)

　　（3）三者的共同点为

　　①年龄依赖；

　　②频繁不易控制的发作；

　　③持续严重不正常的脑电图；

　　④多种多样的病因；

　　⑤智力受损；

　　⑥预后不良。三者之间又有各自的临床及脑电图学的差别，并提示与年龄相关的转变，大田原综合征在4～6个月时可转变成West综合征，West综合征在1岁半～3岁时转变成 Lennox-Gastant综合征。

　　早期婴儿型癫痫性脑病检查：

　　无特殊结果，如病因与遗传代谢障碍性疾病有关，如非酮症高苷氨酸血症，丙酸尿症等，可有相应实验室检查结果改变。

　　1.CT检查

　　大多有不同程度的皮质萎缩，部分出现左额叶低密度影、中线结构左移，脑室扩张等。

　　2.脑电图特点

　　具有特征性暴发抑制型脑电图见图1所示。根据脑电图的特点及演变，本综合征可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型脑电图可从连续暴发抑制演变呈高峰节律紊乱，然后转变成广泛的慢棘慢波；Ⅱ型是从暴发抑制波演变呈病灶性棘波。

　　早期婴儿型癫痫性脑病鉴别：

　　在鉴别诊断中与West综合征、Lennox-Gastant综合征鉴别，须注意各自不同的临床特点。大田原综合征的强直和（或）强直阵挛发作；West综合征的短暂头、肢体向躯干屈曲的肌阵挛发作；Lennox-Gastant综合征的三联征（肌阵挛发作、失张力或强直阵挛发作、不典型失神发作）。以及大田原综合征的暴发抑制脑电图形；West综合征的高峰节律紊乱图形；Lennox-Gastant综合征的弥漫性慢棘慢波波形，均具有特征性和鉴别诊断意义。三者的鉴别见表1。

　　早期婴儿型癫痫性脑病并发症：

　　常有频繁发作或感染，部分病例可转为婴儿痉挛症或进而转为Lennox-Gastant综合征，存活者多留有严重脑损伤，智力落后，语言障碍，偏瘫或脑瘫，呈去脑或去皮质状态等。

　　HIE的近期不良预后是早期新生儿死亡，远期不良预后多为脑神经损害的后遗症。在存活病例中缺氧缺血越严重，脑病症状持续时间越长者，越容易发生后遗症，且后遗症越重。后遗症常见的有发育迟缓、智力低下、痉挛性瘫痪、癫痫等。