小儿尿崩症

　　小儿尿崩症简介：

　　尿崩症（diabetes insipidus）是由于下丘脑、垂体原因导致抗利尿激素（ADH）分泌和释放不足，或肾脏对ADH反应缺陷引起烦渴、多饮、多尿及低比重尿临床综合征。临床上生长激素缺乏症患者伴有尿崩症有较多报道。

　　部位：腰部

　　科室：小儿科

　　症状：高钠血症、恶心与呕吐、多尿、高钠血症、恶心与呕吐、　多尿、尿失禁与遗尿、发热、惊厥、昏迷

　　检查项目：尿液肉眼检查、垂体后叶素、尿常规、尿液肉眼检查　垂体后叶素、尿常规、尿渗透压

　　相关疾病：生长激素缺乏症、小儿肾性尿崩症、肾性尿崩症

　　小儿尿崩症原因：

　　一、发病原因

　　引起尿崩症的病因较多，一般分为原发性尿崩症、继发性尿崩症及遗传性尿崩症三种，临床上按发病部位可分为中枢性尿崩症及肾性尿崩症两大类。

　　1.中枢性尿崩症（ADH缺乏性尿崩症）

　　中枢性尿崩症由ADH缺乏引起，下丘脑及垂体任何部位的病变均可引起尿崩症，其中因下丘脑视上核与室旁核内神经元发育不良或退行性病变引起的最多见，在以往报道中约占50%。有一些中枢性尿崩症实际上是继发于颅内肿瘤（intracranial tumor），往往先有尿崩症，多年后才出现肿瘤症状，所以必须高度警惕，定期做头颅影像学检查。

　　遗传性（家族性）尿崩症较少见，仅占 1%左右，一般是常染色体显性遗传，有人认为是产生ADH的细胞数减少乃至缺如所致。在中枢性尿崩症中有一部分是由于颅内各种病变所致，如肿瘤（多见颅咽管瘤和松果体瘤，约占70%）、肉芽肿、炎症、颅脑外伤、脑血管病变、手术或头颅放疗等均可引起尿崩症。其中由肿瘤引起的在小儿至少占30%。新生儿期的低氧血症、缺血缺氧性脑病可在儿童期发生尿崩症。

　　2.肾源性尿崩症

　　肾源性尿崩症是一种遗传性疾病，为X伴性隐性遗传，少数为常染色体显性遗传。由于中枢分泌的ADH无生物活性或ADH受体异常，ADH不能与肾小管受体结合或肾小管本身缺陷等，所致远端肾小管对ADH的敏感性低下或抵抗而产生尿崩症。该型也可由于各种疾病如肾盂肾炎、肾小管酸中毒、肾小管坏死、肾脏移植与氮质血症等损害肾小管所致。