小儿尿崩症(5)

　　（3）获得性尿崩症：比较常见，多是由于锂或四环素影响AVP刺激cAMP的作用，接受锂治疗者约50%可损伤尿浓缩功能，10%～20%发展为临床尿崩症，并常伴有肾小球滤过率减低。锂可能损伤AVP刺激腺苷环化酶产生，使 aquaporin基因mRAN在肾集合管的表达，产生多尿。

　　四环素用于治疗使肾小管上皮细胞水转运功能被抑制。其他多囊肾，镰状细胞病也损伤肾浓缩功能。蛋白质和钠摄入减少亦可引起肾髓质张力减低发生尿崩症。

　　小儿尿崩症并发症：

　　不能适当饮水，可致发热、大便秘结、体重下降等高渗脱水症状，严重者可发生惊厥或昏迷。尚可至生长障碍、肾盂积水、输尿管扩张，甚至出现肾功能不全。

　　小儿尿崩症治疗：

　　西医治疗

　　在药物治疗前，要供给充足的水分，尤其是新生儿和小婴儿，避免脱水及高钠血症。肿瘤患者应根据肿瘤的性质、部位决定外科手术或放疗方案。对精神性烦渴综合征者寻找导致多饮多尿的精神因素，以对症指导，进行精神疗法。

　　1.中枢性尿崩症的治疗

　　（1）加压素替代疗法：为治疗中枢性尿崩症的首选药物。

　　①鞣酸加压素（长效尿崩停）：为脑神经垂体提取物，国产制剂每毫升含加压素5U，为混悬液，应用前须摇匀。本品吸收缓慢，先从小剂量开始，每次肌内注射 0.1ml，作用可维持3～5天或更久。一次注射后需待再出现多尿，然后注射第2次，或对疗效不理想者可逐步增加剂量，每次增加0.05ml，如果一次用药过量或用药后作用尚未消失就再次用药，可造成水中毒（water intoxication），或因血管平滑肌收缩出现面色苍白、腹痛、血压升高等反应。有些病人多饮已成习惯，用药期间仍大量饮水，也易引起水中毒，故因适当限制饮水量。

　　②1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素（DDAVP）：为人工合成制剂。抗利尿的作用较强，无明显的血管收缩的副作用。制剂有鼻吸、针剂和口服三种，目前最常用口服制剂（去氨加压素），0.1mg/片和0.2mg/片，与天然的精氨酸加压素结构类似，口服去氨加压素（弥凝）后疗效可维持8～12h，宜从小剂量每次0.05mg开始，2～3次/d。服该药后很少部分患者可出现头痛、恶心、胃不适、鼻充血，如不限制饮水也会引起水潴留。