小儿遗传性球形红细胞增多症(10)
脾切除术过程中应注意寻找副脾,特别注意脾门、脾韧带、大网膜等好发部位。如有副脾,应一并切除。为了降低脾切除术后并发症的发生率,国外正尝试改进手术方式(包括进行部分脾切除术),但疗效及优越性有待进一步确定。部分脾动脉栓塞术和骨髓移植治疗HS尚在研究中。如发生贫血危象,应予输血、补液和控制感染。本病在溶血过程中,对叶酸的需要量增加,应注意补充。新生儿期发病者,主要针对高胆红素血症进行治疗。
小儿遗传性球形红细胞增多症预防:
本病属常染色体显性遗传性疾病,预防措施同遗传性疾病,预防应从孕前贯穿至产前。 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、**系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果,需要明确是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。