小儿遗传性球形红细胞增多症(9)

2016-05-04  |  

  也可出现球形细胞,红细胞渗透脆性增高,但有明确用药史,抗人球蛋白试验阳性,停药后溶血消退。

  3.新生儿溶血症

  周围血中可因暂时出现球形红细胞而易与遗传性球形细胞增多症相混淆,但前者母子ABO和Rh血型不同,抗人球蛋白试验呈阳性,有助于鉴别。

  4.其他

  G-6-PD缺乏症、不稳定血红蛋白病(包括HbH)和Rh缺乏症引起的溶血性贫血都可有少数球形细胞。但是,G-6-PD缺乏性贫血常呈发作性,多能找到诱因,为性联遗传,红细胞G-6-PD减低。不稳定血红蛋白病热不稳定试验与珠蛋白小体生成试验阳性,血红蛋白电泳可确诊。Rh缺乏症则极罕见,外周血中可以见到多量口形红细胞和少量球形红细胞,Rh抗原部分或完全缺乏。

  小儿遗传性球形红细胞增多症并发症:

  在疾病的任何阶段均可能发生贫血危象: 1.溶血危象 劳累、急性感染、受冷等因素可诱发急性溶血而发生“溶血危象”,多与吞噬细胞功能一过性增强有关,常呈自限性。 2.再生障碍危象 较少见,症状重,可危及生命,常需要输血。主要由细小病毒B19感染引起。此病毒可侵入红系祖细胞而抑制其增殖和分化。少数年长儿患者可并发胆石症(10 岁以下的发生率约5%),重者可并发阵发性胆绞痛和阻塞性黄疸。还有少数患儿可并发下肢复发性溃疡,这可能与红细胞变形性降低、局部血流淤滞有关。

  小儿遗传性球形红细胞增多症治疗:

  西医治疗

  血红蛋白<70g/L时,应适当输注红细胞,以改善贫血。脾切除是治疗本症的根本办法,凡确诊者都应进行脾切除术治疗。极轻症患者,可将手术时间推迟,并追踪观察病情变化,以决定是否需行手术。年幼儿因免疫功能尚未完善,术后患暴发性感染,特别是肺炎双球菌、大肠埃希杆菌的感染机会较多,因此小儿手术年龄以5岁以上为宜。对重症患儿,如频繁发作溶血或再障危象,手术年龄亦可适当提前,但应禁忌在1岁以内进行。小年龄手术者术后应以苄星青霉素(长效青霉素)注射半年到1年。脾切除后红细胞膜缺陷和球形红细胞依然存在,但由于除去了主要破坏血细胞的场所,红细胞寿命得以延长,使贫血获得纠正,黄疸迅速消退。

 
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