小儿系统性红斑狼疮(2)
6.多发性浆膜炎
可累及胸膜、心包、腹膜，可单独或同时受累，一般不留后遗症。
7.神经系统
头痛、性格改变、癫痫、偏瘫及失语等。
8.其他
肝、脾、淋巴结肿大，可有咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。
9.狼疮危象
狼疮危象（lupus crisis）是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病，常常危及生命。儿童较成人尤易发生危象，表现为
（1）持续高热，用抗生素无效。
（2）暴发或急性发作出现以下表现之一者：全身极度衰竭伴有剧烈头痛；剧烈腹痛，常类似急腹症；指尖的指甲下或指甲周围出现出血斑；严重口腔溃疡。
（3）肾功能进行性下降，伴高血压。
（4）出现狼疮肺炎或肺出血。
（5）严重神经精神狼疮的表现。
小儿系统性红斑狼疮诊断：
儿童SLE的诊断标准与成人相同，常选用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准，其11项诊断条件包括
1.脸颊部蝶形红斑。
2.盘状红斑。
3.光敏感。
4.口腔或鼻黏膜溃疡。
5.非侵蚀性关节炎。
6.肾炎（血尿，蛋白尿>0.5g/d，细胞管型）。
7.脑病（癫痫发作或精神症状）。
8.胸膜炎或心包炎。
9.血细胞减少（贫血、白细胞减少、血小板减少）。
10.ANA阳性（抗dsDNA抗体，抗Sm抗体）或狼疮细胞阳性，或持续梅毒血清反应假阳性。
11.荧光抗核抗体阳性。
符合上述条件4项或4项以上者即可确诊SLE。
鉴别：
本病应与其他风湿性疾病如幼年类风湿关节炎、皮肌炎、硬皮病、混合性结缔组织病、血管炎等鉴别，其他需要鉴别的疾病有细菌或病毒感染、各种类型的肾脏病、慢性活动性肝炎、血液病如血小板减少性紫癜、溶血性贫血等。
小儿系统性红斑狼疮有哪些并发症：
可并发关节肿胀和畸形，并发心力衰竭，尿毒症，癫痫，偏瘫及失语等。可有咳嗽，胸痛，呼吸困难；并发狼疮危象时，常常危及生命。可发生严重口腔溃疡，伴肾性高血压，狼疮肺炎或肺出血等。
小儿系统性红斑狼疮治疗：
西医治疗
1.一般治疗
卧床休息，加强营养，低盐饮食，避免日光曝晒及预防接种，慎用各种药物，以免诱发疾病活动，预防感染。
2.皮质激素
泼尼松2mg/（kg·d），总量≤60mg，分次服用；病情控制，实验室检查基本正常后改为每天或隔天顿服，剂量逐渐减至0.5～1mg /（kg·d），小剂量维持疗法须持续数年。重症可用甲泼尼龙冲击疗法：10～30mg/（kg·d），共3天，3天后用泼尼松1mg/（kg·d），分次服用。注意血压，必要时加用血管扩张剂。
3.免疫抑制剂
常用药为环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。由于此类药物对SLE的活动控制不如激素迅速，因此，不提倡作为治疗SLE的单一或首选药。环磷酰胺（CTX）对各类SLE均有效，特别是严重肾脏损害如弥漫性增生性肾炎、中枢神经系统和肺损害，早期与激素联合使用是降低病死率和提高生命质量的关键。有人认为环磷酰胺（CTX）静脉冲击治疗是减少肾纤维化、稳定肾功能衰竭的一种有效方法。其剂量为0.5～1g/m2。每月1次，连用6～8次。首次剂量为 0.5g/m2，如无不良反应，第2个月可增至0.8～1g/m2。第8次后改为每3个月1次，维持1～3年。同时将泼尼松减量至0.5mg /（kg·d）。
另一环磷酰胺（CTX）冲击治疗方案为8～12mg/（kg·次），1次/d，连用2天一疗程（总量<1g/疗程），至少间隔2周用一疗程，连用6疗程后改为3个月一疗程，维持2年；也有每月一疗程，连用6月后停药的半年方案以及每月1次连用6月，再3个月1次维持2年的长疗程治疗方案。多数学者认为在环磷酰胺（CTX）静脉冲击治疗的同时应强调采用大量输入平衡液体，即水化疗法，以求更加安全。SLE的药物治疗的过程中，要注意以下几点
（1）急性肾功能衰竭：当肌酐清除率（Ccr）<20ml/min时，可在甲泼尼龙冲击获得缓解后，再进行环磷酰胺（CTX）冲击。冲击时应充分水化（每天入水量>2000ml/m2）。
（2）环磷酰胺（CTX）：近2周内有过严重感染，或白细胞计数（WBC）<4×109/L，或对环磷酰胺（CTX）过敏，或2周内用过其他细胞等免疫抑制剂，重症肾病综合征表现，血清白蛋白<2g/L时，应慎用环磷酰胺（CTX）。由于儿童SLE的发病高峰在11～15岁，因此，治疗时应该考虑青春期发育的问题。目前，在狼疮肾炎，应用CTX冲击治疗尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤维持，剂量为1～2.5mg/（kg·d）。
（3）甲氨蝶呤（MTX）与硫唑嘌呤：可分别与激素联合应用，甲氨蝶呤（MTX）的剂量为0.005～0.01/m2，每周1次顿服，对控制SLE的活动及减少激素应用量有较好的作用，但不适合于重症狼疮肾炎和中枢神经系统狼疮的治疗。
（4）环孢素（CsA）：由于该药即有肾毒性并使血管收缩而引起高血压，故在儿童SLE尚未广泛应用。
4.对症治疗
关节症状应用非甾体抗炎药，皮肤症状合并用羟氯喹。
5.其他
重症可用IVIG、血浆置换术等。亦有应用CD34+细胞移植治疗重症SLE的报道。
小儿系统性红斑狼疮预防：
本病病因和发病机制尚不明了，紫外线，药物、感染等刺激可使有红斑狼疮素质的人发病，应注意预防。
