小儿系统性红斑狼疮

　　小儿系统性红斑狼疮简介：

　　小儿SLE临床表现十分复杂，临床除发热，皮疹等共同表现外，因受累脏器不同而表现不同，常常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统，常表现为中至重度多脏器损害。

　　部位：其他、皮肤、腹部、胸部

　　科室：小儿科

　　症状：反复高热、口唇泛红、抗-HCVAg阳性、反复高热、口唇泛红、　抗-HCVAg阳性、皮肤温度升高、皮肤萎缩和色素沉着、脊柱和四肢畸形、　关节疼痛、心力衰竭、发热、斑疹

　　检查项目：血常规、抗核抗体（ANA）或抗核因子（ANF）、抗核抗体（ANA）、血常规、抗核抗体（ANA）或抗核因子（ANF）、抗核抗体（ANA）　血清伪1抗胰蛋白酶测定（伪1-AT ）、抗球蛋白试验（Coombs试验）、抗线粒体抗体（AMA）、抗心磷脂抗体（ACA）、浆膜腔积液细胞计数、血栓调节蛋白抗原

　　相关疾病：血管炎前期综合征、小儿血管免疫母细胞淋巴结病、先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤、皮肌炎、多发性肌炎和皮肌炎伴发的精神障碍

　　引起小儿系统性红斑狼疮原因：

　　一、发病原因

　　确切的病因与发病机制尚不清楚。发病似与遗传、免疫、性激素和环境因素有关。是在遗传易感素质的基础上，外界环境作用激发机体免疫功能紊乱及免疫调节障碍而引起的自身免疫性疾病。

　　遗传因素方面，已有资料表明，SLE发病与HLAⅡ类基因DR、DQ位点的多态性相关。有红斑狼疮素质的人，特别是女性，受到外界的诱因，如紫外线、药物、感染等刺激，引起体内一系列免疫紊乱，导致发病。患儿细胞免疫功能低下，T-B淋巴细胞之间，T淋巴细胞亚群之间平衡失调，T细胞绝对值减少及T抑制细胞减少，致使B细胞功能亢进，自发产生大量自身抗体。由于抗淋巴细胞抗体的产生，引起淋巴细胞减少，抗淋巴细胞抗体与神经元组织交叉反应，可引起中枢神经系统病变。大量自身抗体与抗原相结合形成抗原抗体复合物沉积在皮肤血管壁、表皮和真皮连接处、肾小球血管壁及其他受累组织，造成多脏器损害。

　　二、发病机制

　　1.遗传

　　本病与人类白细胞抗原有一定关联，中国人与HLA-DR2较为密切。患儿亲属可有同病患者，单卵双胎发病率为24%，双卵为2%。近年来又发现，HLA- Ⅱ类等位基因与SLE患者存在的某些自身抗体相关。dSdNA抗体高的患者96%具有HLA-DQBI*0201（与DR3和DR7连锁）或 DQBI*0602（与DR2和DRw6连锁）或DQB1*0302（与DR4单倍型连锁）。抗磷脂抗体与抗Sm抗体也发现与某些型等位基因密切相关。一些补体成分，如C2、C4、C1遗传性基因缺陷也易致本病。

　　2.免疫

　　外周血淋巴细胞减少，抑制性T细胞（CD8+）不能调低B细胞产生免疫球蛋白（Ig），T细胞产生IL-6增多，刺激B细胞增生，而IL-2却降低。B细胞功能活跃，血Ig呈多克隆增多，体内存在多种自身抗体，如抗核抗体（ANA）、抗DNA抗体、冷反应IgM抗淋巴细胞抗体、IgG抗神经抗体、抗磷脂抗体、抗心脂抗体和类风湿因子等。自身抗体可导致急性溶血性贫血、低白细胞血症、血管炎和凝血障碍（血小板减少等）。而与此相应产生的大量免疫复合物又可引起肾炎、心脏和中枢神经系统疾病。本病体内补体系统被激活，血补体降低，肾组织常存在补体成分，尤其Clq，提示活化的是经典途径。

　　3.激素

　　本病好发于女性，女性发病是男性的5～9倍，妊娠和口服避孕药可加重病情，提示本病存在雌激素介导的免疫调节紊乱。在儿童血中睾酮水平常降低。SLE儿童血清卵泡刺激素（FSH）、黄体生成素（LH）和催乳素均较正常为高。

　　4.环境

　　在患者内皮细胞内可发现类似病毒的包涵体，在肾小球洗出液中可检到抗病毒抗体，均示本病与病毒感染有关。临床上也观察到感染可诱发本病，感染单纯疱疹病毒可使患者血清Sm抗体升高。但感染在SLE发病中的作用尚不明确。在患者血中可检测到各种病毒抗体，尤其像抗风疹病毒、EB病毒和副黏液病毒抗体升高，可能提示多克隆B-细胞活化，而非特异性免疫反应。紫外线照射可诱发或加重病情。紫外线可裂解皮肤组织细胞nDNA，又可诱使角质细胞产生IL-1、IL- 3、IL-6及肿瘤坏死因子，还可减弱巨噬细胞清除抗原和抑制T细胞活化等。某些药物过敏和强烈心理情绪及应激状态均可加重病情。

　　小儿系统性红斑狼疮有什么症状：

　　1.一般症状

　　发热，热型不规则，伴全身不适、乏力、纳差、体重下降、脱发等。

　　2.皮疹

　　对称性颊部蝶形红斑（butterfly rash），跨过鼻梁，边缘清晰，略高出皮面，日晒加重；上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹；掌跖红斑、指（趾）端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡。特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。

　　3.关节症状

　　关节、肌肉疼痛，关节肿胀和畸形。

　　4.心脏

　　可累及心内膜、心肌和心包，可表现为心力衰竭。

　　5.肾脏

　　从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎，重症可死于尿毒症。肾脏受累亦可为首发症状。