硬皮病的八大临床表现(5)

　　硬皮病病人可因肺部损害导致肺源性心脏病，引起右心衰竭。无肺纤维化表现的单纯性肺动脉高压症不多见，几乎仅见于CREST综合征。

　　用各种检查方法可以估测心脏情况，但需要注意很多心脏症状是由硬皮病的肺部病变所引起，因此需注意心室舒张功能及肺动脉高压是否存在。活动后呼吸困难多继发于硬皮病的肺损害。心悸、胸痛或晕厥可由心律失常或心包疾病所引起。超声心动图或心电监护对诊断很有帮助。有心绞痛者可行血管造影检查以确定有否冠状动脉硬化。心电图检查可显示心脏传导异常及心律失常，若结合24h心电监护检查则更有价值。最常见的心律失常是室性期前收缩(期前收缩)。房性期前收缩(期前收缩)、室上性心动过速、房室或室内传导异常并不多见。弥漫型硬皮病晚期可出现左心室射血分数下降，在病人运动后用放射性核素扫描检查，40%～50%的病人可有异常，15%的病人休息时亦表现异常。超声心动检查发现病人左、右心室功能均有异常，特别是左心室舒张功能异常比较常见。原因不明的运动后气短可能就是舒张功能异常的早期表现。

　　尸检发现，30%～70%的硬皮病病人有纤维蛋白或纤维粘连性心包炎。30%～40%的病人有小量或大量心包积液。

　　7.肾脏病变

　　有75%的病人可出现肾脏受累，临床主要表现为高血压、蛋白尿和氮质血症。硬皮病病人最严重的肾脏受损表现是迅速出现的高血压和(或)快速进展的肾功能衰竭，即硬皮病肾脏危象 (scleroderma renal crisis，SRC)。

　　(1)高血压：在硬皮病病程中有25%的病人出现高血压，这是肾脏受累的表现之一。高血压常以舒张压升高为主。高血压的出现常提示预后不良。

　　(2)蛋白尿：病人常有间歇性蛋白尿和(或)显微镜下血尿。少数病人表现为大量蛋白尿或肾病综合征，有时蛋白尿和高血压及氮质血症可合并出现，这类病人预后差。

　　(3)氮质血症：1/4以上病人可出现血尿素氮增高，肌酐清除率下降。出现急性肾功能衰竭时，血尿素氮的升高可比血肌酐升高更为明显，提示肾血流量不足。如同时伴有恶性高血压，病人可表现为少尿性肾衰。硬皮病病人肾功能衰竭并非完全不可逆，经透析及适当的药物治疗后，部分病人肾功能可以恢复。导致肾功能衰竭的常见诱因为心衰、感染、脱水、手术等应激情况。出现肾功能衰竭的病人预后较差。

　　(4)硬皮病肾脏危象：10%的硬皮病病人可出现肾脏危象，其中80%的肾脏危象出现在发病的头4年内。一般发生在冬季。有肾脏危象的病人可有突发的典型的恶性高血压，表现为头痛、视力下降、抽搐、癫痫发作、意识模糊甚至昏迷等神经系统改变，以及充血性心力衰竭和快速进行性肾功能衰竭。病人常以舒张压增高为主，可出现高血压脑病。伴有视盘水肿、眼底出血和渗出，血浆肾素活性增高。病人亦可出现微血管病性溶血性贫血和血小板减少，此种情况多见于血压正常的肾脏危象病人。出现肾脏危象者常在几周内迅速演变为少尿性肾衰。据报道其发生率为10%～40%，其中大部分病人从出现恶性高血压到死亡仅不到3个月时间。而局限型硬皮病伴抗着丝点抗体阳性者多不发生肾脏危象。