硬皮病的八大临床表现(2)

　　(2)原发性雷诺现象(primary Raynauds phenomenon)：雷诺现象分为两类：原发性(特发性)雷诺现象，也叫雷诺病(Raynauds disease)和继发性雷诺现象(secondary Raynauds phenomenon)。前者病因不明，后者则继发于某些疾病或已知原因的血管痉挛。

　　对普通人群的调查显示4%～15%的人有雷诺现象的表现，他们中多数人无血管结构的改变或组织缺血性损害(原发性雷诺现象)。有雷诺现象的病人 50%为原发性。典型的原发性雷诺现象开始于青少年，20～40岁多见，女性多于男性。原发性雷诺现象患者在其他方面基本正常，症状出现在指(趾)，呈对称分布。

　　对医生而言，重要的问题是要确定雷诺现象是原发的还是硬皮病的首发症状，两者的鉴别见表2。如有雷诺现象者不具有指凹陷、溃疡、坏疽，甲皱毛细血管和血沉正常，抗核抗体阴性，则很少可能为硬皮病。如甲皱毛细血管袢增大和(或)减少和消失，提示患者有结缔组织病如硬皮病。

　　(3)雷诺现象与硬皮病：硬皮病病人90%有明显雷诺现象，雷诺现象的出现是血管痉挛和指动脉结构异常的表现。与正常人比，硬皮病病人有营养不良，以及在低温环境下经温度调节流向皮肤血流的反应过度。同样在环境转暖时，解除血管收缩，恢复局部血流的反应亦延迟。

　　3.肌肉、关节及骨病变

　　(1)肌肉病变：硬皮病患者常表现明显的肌痛、肌无力，这可以是硬皮病最早出现的非特异性症状。晚期还可出现肌肉萎缩。一方面是由于皮肤增厚变硬限制关节的运动功能，造成肌肉失用性萎缩。弥漫型硬皮病这种情况可发生于任何关节，但手指、腕、肘关节较多见。另一方面也与从肌腱向肌肉蔓延的纤维化有关。还有的是继发于药物治疗，如皮质类固醇和青霉胺的使用。当硬皮病与多发性肌炎或皮肌炎重叠时病人可有明显近端肌无力，血清肌酸磷酸激酶(CPK)持续增高。肌电图显示多相电位增加，波幅和时限降低，无插入性应激性和纤维颤动。肌肉组织活检呈炎性改变，炎细胞浸润、肌纤维变性、萎缩或纤维化。

　　(2)关节炎：关节炎多发生在手指、腕、膝、踝等四肢关节，关节痛亦可以是硬皮病早期出现的非特异性症状。病人常有较明显的关节疼痛和晨僵，疼痛可从关节沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉。腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重，并可出现较粗糙的摩擦音，这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致。这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病，提示预后不佳。约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。