小儿变形性肌张力障碍(4)

　　1.左旋多巴（Levodopa，L-dopa）

　　剂量开始为0.7～2.9mg/（kg·d），分2～3次口服。为减少用量和减轻副作用，左旋多巴应与卡比多巴（Carbidopa）或苄丝肼（Benserazide）合用。后2种药物的剂量0.2～0.7mg/（kg·d）。效果不明显时，可加量，左旋多巴最大量不超过300mg/d。副作用有恶心、呕吐、多动、注意力不集中、幻觉、运动障碍等，减量后好转。近年来发现一部分病例用左旋多巴有特效。

　　2.盐酸苯海索（安坦）

　　一部分病例用左旋多巴效果不明显，可用苯海索（安坦），这是一种抗胆碱药，小儿可耐受较大剂量。开始量2～4mg/g，常用量30mg/d，分3次服。必要时逐渐加量。

　　3.安坦与其他药物合用

　　苯海索（安坦）可加用地西泮（安定），或与丁苯那嗪合用。疗效仍不满意时可加用右苯丙胺，或加锂剂。

　　4.其他方法

　　少数病例用卡马西平（酰胺咪嗪）或用巴氯芬有效，也有的用溴隐亭（溴麦角环肽）有效，后者是多巴胺激动剂。肉毒杆菌毒素注射适用于单纯的特发性局部性肌张力不全，如斜颈、书写痉挛等，对于全身性肌张力不全的经验尚不足。本病需要长期服药治疗。

　　小儿变形性肌张力障碍预防：

　　做好遗传性疾病预防工作。

　　预后

　　本症进展缓慢，发病5～10年可致残，此后稳定，约20%自发性短暂缓解。随病情进展，可致肢体变形，部分常靠软椅行动，少部分死于并发症。通常发病越早，肌张力不全更易变为全身性，11岁前发病者中有60%～80%;11～20岁发病者中有25%～60%，最终发生全身性肌张力不全。