小儿变形性肌张力障碍

2016-05-05  | 张力 小儿 变形 

  小儿变形性肌张力障碍简介:

  变形性肌张力障碍即特发性扭转性肌张力不全(idiopathic torsion myodystonia),曾称为变形性肌张力不全,是一组较常见的锥体外系疾病,其特点是在开始主动运动时,主动肌和拮抗肌同时发生持续性不自主收缩,呈现特殊的扭转姿势或体位。本病的异常运动主要以局部肌张力不全开始,逐渐发展为全身性肌张力不全。由于本病起病年龄较早,近来多称本病为早发性扭转性肌张力不全(early-onset torsion myodystonia),遗传方式是常染色体显性遗传。

  部位:全身

  科室:小儿科

  症状:儿童型肌张力障碍、肢体或躯干姿势异常、肌性肌无力、儿童型肌张力障碍、肢体或躯干姿势异常、肌性肌无力、肌肉萎缩、感觉障碍、步态异常、共济失调、眩晕、自动Babinske征阳性、强直性肌张力增高

  检查项目:正电子发射计算机断层扫描(PET)

  相关疾病:小儿苯丙酮尿症、肌张力障碍综合征、多巴反应性肌张力障碍

  小儿变形性肌张力障碍原因:

  一、发病原因

  本症为遗传性疾病,主要为常染色体显性遗传,病因不明。

  二、发病机制

  1. 锥体外系生理解剖功能

  锥体外系结构非常复杂,广义地讲,除锥体系外,所有与运动有关的中枢神经结构都可属于锥体外系。锥体外系包括基底节、黑质、红核、丘脑底核、小脑齿状核和脑干网状结构等,其中主要的结构是基底节。基底节包括尾状核和豆状核两部分,豆状核分为外侧部的壳核和内侧部的苍白球,尾状核和壳核合称纹状体。锥体外系是多神经元结构,其传导通路形成一个大的循环圈,在循环圈中兴奋性介质为乙酰胆碱,抑制性介质为多巴胺,它保证锥体系统启动的主动运动更精细准确和稳定。

  2.病理及发病机制

  锥体外系病变所产生的症状有两类:肌张力异常和不自主运动。肌张力异常可为增强、减弱及游走性增强和减弱;不自主运动包括震颤、舞蹈、手足徐动、肌张力不全、肌阵挛、扭转痉挛和抽搐,锥体外系的症状一般在睡眠时消失,精神紧张或情绪激动时加重。

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