小儿慢性淋巴细胞性甲状腺炎(7)

2016-05-06  |  

  (7)伴发其他自身免疫性疾病:表现为多发性自身免疫性疾病,如CLT伴Addisons病、糖尿病、恶性贫血、特发性甲状旁腺功能低下、重症肌无力、系统性红斑狼疮等疾病,也有人称“自身免疫性多腺体衰竭综合征”或“多肉芽肿衰竭综合征”。如多发性内分泌腺瘤综合征Ⅱ型(Addison病,AITD,Ⅰ型糖尿病,性腺功能减退症)的表现之一。

  (8)桥本脑病:严重而罕见。自1966年报道第1例以来,全球仅有50例左右的病例报道。病因和发病机制不清。临床表现可为

  ①血管炎型:以脑卒中样发作反复出现为特征。

  ②弥漫性进展型:可出现意识障碍、精神错乱、嗜睡或昏迷。脑脊液检查异常,表现为蛋白含量升高,单核细胞增多。甲状腺抗体阳性,尤其是TPOAb滴度高。甲状腺激素水平一般正常或偏低。脑电图可出现异常。本病治疗以皮质激素效果好,甲状腺素也有较好的疗效。

  小儿慢性淋巴细胞性甲状腺炎诊断:

  目前对CLT的诊断标准尚未统一,1975年Fisher提出5项指标诊断方案,即①甲状腺弥漫性肿大,质坚韧,表面不平或有结节;②TGAb、 TMAb阳性;③血TSH升高;④甲状腺扫描有不规则浓聚或稀疏;⑤过氯酸钾排泌试验阳性。5项中有2项者可拟诊为CLT,具有4项者可确诊。

  一般在临床中只要具有典型CLT临床表现,血清TGAb、TPOAb阳性即可临床诊断为CLT。对临床表现不典型者,需要有高滴度的抗甲状腺抗体测定方能诊断。对这些患者如查血清TGAb、TPOAb为阳性,应给予必要的影像学检查协诊,并给予甲状腺素诊断性治疗,必要时应以FNAC或冰冻切片组织学检查确诊。

  鉴别:

  主要应与单纯性甲状腺肿和Grave病的鉴别。

  对慢性淋巴性甲状腺炎伴有暂时甲亢症状与Grave病鉴别在儿科临床是非常困难的,如有突眼出现应考虑Grave病。最好的鉴别诊断试验是:吸131I摄取试验,若吸碘后6h,24h吸碘率低或正常应考虑CLT;若6h和24h吸碘率增高考虑为Grave病。T3抑制试验,Grave病不被抑制。血清中存在甲状腺刺激免疫球蛋白是Grave 病特点,为诊断本病较可靠证据。

 
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