什么是儿童瑞氏综合征(RS)

2014-01-14  | 水杨 综合征 综合 

  瑞氏综合征(RS)是一种严重的药物不良反应,死亡率高。本病是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病,以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官,但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗,会很快导致肝肾衰竭、脑损伤,甚至死亡。

  病    因

  病因不明,但研究发现在患病毒感染性疾病时服用水杨酸类药物(如阿司匹林)会患此病。

  检    查

  1.血生化检查

  血氨、血浆游离脂肪蛋白质酸和短链脂肪蛋白质酸升高。血糖大多降低,也有少部分患儿血糖正常。

  2.血常规

  白细胞计数大多明显增高,分类以中性粒细胞增高为主。

  3.肝功能检查

  血清丙氨酸转氨酶增高,凝血酶原时间延长。

  4.脑电图检查

  在线呈中、重度弥漫性异常。

  5.影像学检查

  头颅CT和MRI检查在线有助于排除脑部占位性病变。

  6.脑脊液检查

  除在线压力很痛升高外,细胞数和蛋白多在正常范围之内。

  7.肝脏活检

  本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查,可见肝细胞内有大量脂肪滴,电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。

  诊    断

  据为病史、临床表现和辅助检查可确诊。

  鉴别诊断

  瑞氏综合征常常会被误诊,部分原因在于这种病很不常见,可能会被误诊为脑炎、脑膜炎、糖尿病、服药过量或中毒等,因此,鉴别诊断很重要。

  临床表现

  本病症状可能在患病毒性疾病期间表现出来,但更多的时候还是在一两周后出现。最初患儿通常不停地呕吐。其他早期症状包括腹泻、疲倦、没精神等。随着疾病加重,并影响到大脑,患儿可能会变得不安、过度亢奋、神志不清、惊厥或癫痫,甚至昏迷。

  治    疗

  1.治疗原则

  应采取综合治疗措施。重点是纠正代谢紊乱,控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化,即脑水肿和肝功能衰竭来进行治疗和监护、评价。

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《什么是儿童瑞氏综合征(RS)》摘要:或水痘康复过程中得的一种罕见的病,以服用水杨酸类药物如阿司匹林为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基矗瑞氏综合征会影响身体的所有器官,但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗,会很快导致肝肾衰竭、...
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