小儿甲状旁腺功能减退症(3)

　　低血钙使尿钙减少，常在10～20mg/d，高血磷常与Ca2 结合在骨和软组织中沉积，故约1/3病人骨密度增加，而血清碱性磷酸酶正常。钙盐也可沉积在其他器官如脑基底结，血管壁和皮下等。低血钙时，神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐、喉痉挛等症状

　　小儿甲状旁腺功能减退症症状：

　　1.神经肌肉兴奋性增高

　　儿童可有感觉异常，肌痉或肢体麻木。最常见手足搐搦症发作。手足肌肉呈强直性收缩，拇指内收，两下肢伸直足内翻，可为小发作，也可呈全身抽动，似癫痫样发作，易误诊为癫痫。

　　新生儿和小婴儿表现为易受激惹，肌肉震颤。抽搦或惊厥发作。当血钙<1.75～2.0mmol/L（7～8mg/dl）、血磷升高>2.26mmol/L（7mg/dl）即可诊断。低血钙时可致自主神经兴奋，引起平滑肌痉挛。喉、支气管痉挛使体内缺氧，继发癫痫，肠痉挛引起腹痛，膀胱痉挛致尿失禁。血管痉挛引起头痛，肢体雷诺征现象。

　　少数慢性病例可出现锥体外束症状如肌张力增高，舞蹈症或小脑共济失调等，考虑可能与脑基底节钙化有关。

　　2.外胚层组织器官改变

　　病程长者皮肤粗糙、脱屑、色素沉着，毛发稀少脱落，（头发，腋毛、眉毛或阴毛等）可见斑秃或全秃。指趾甲萎缩变形，脆薄表面横沟，常合并白色念珠菌感染。

　　牙齿萌出晚，牙钙化不全，牙釉发育不良，牙釉质脱落。

　　3.白内障

　　较为多见，多为双侧，在视力减退前5～10年就已有晶体前后皮质的改变，用裂隙灯检查发现早期前后皮质钙沉着。严重者可致失明。

　　4.低血钙致其他脏器症状

　　精神症状：如烦躁不安，情绪不稳定，或智力发育延迟。手足搐搦常引起过度换气及肾上腺分泌过多，而致相应症状。心悸，心电图Q-T间期延长，或T波低平。也可有低血压。甚至心衰。

　　5.潜伏性抽搐的体征

　　有时血钙低但临床无抽搐症状，可通过以下体征检查

　　①Chvostek征阳性，

　　②Trousseau征阳性。值得注意的是大约有25%正常人Chvostek征及50%正常人的Trousseau征均可阳性。