小儿甲状旁腺功能减退症

　　小儿甲状旁腺功能减退症简介：

　　甲状旁腺功能减低症（hypoparathyroidism）简称甲旁低。是由于甲状旁腺发育不全，激素分泌不足，代谢与合成障碍，或功能障碍，或结构异常缺乏生理功能，靶器官受体异常对PTH不敏感所引起。临床上以低血钙、手足搐搦和高血磷为其特点。

　　部位：颈部

　　科室：小儿科

　　症状：心音异常、腹痛、气息异常、心音异常、腹痛、气息异常、　步态异常、共济失调、心律失常、惊厥、尿失禁与遗尿、掌骨和跖骨短　指(趾)甲脆软萎缩

　　检查项目：血清钙、血清钙（Ca2+,Ca）、脑电图检查

　　相关疾病：新生儿低镁血症、维生素D缺乏性佝偻病、小儿维生素D缺乏性佝偻病、维生素D缺乏病

　　小儿甲状旁腺功能减退症原因：

　　一、发病原因

　　根据发病时间、有无家族史及伴发疾病等，甲旁低病因分类如下

　　1.暂时性甲旁低

　　（1）新生儿早期甲旁低。

　　（2）新生儿晚期甲旁低。

　　（3）母亲甲旁亢或其他因素致甲旁低。

　　2.甲状旁腺发育不全

　　（1）胸腺和第Ⅲ、Ⅳ腮弓缺陷（DiGeorge综合征）。

　　（2）染色体异常（特别是22P染色体）。

　　（3）母亲接受131I治疗后致甲旁低。

　　（4）母患糖尿病，酒精中毒。

　　（5）单纯发育不全。

　　3.家族性甲旁低

　　（1）X链锁遗传。

　　（2）常染色体显性遗传。

　　4.特发性甲旁低

　　（1）自身免疫性甲状旁腺炎。

　　（2）先天性甲状旁腺发育不全。

　　5.外科手术摘除或外伤损害甲状旁腺。

　　6.含铁血黄素沉着症。

　　7.甲状旁腺激素无作用（假性甲旁低）。

　　8.甲状旁腺素在靶器官缺乏反应（给外源PTH尿中CAMP对PTH缺乏反应为假性甲旁低Ⅰ型，尿中CAMP对PTH有反应为Ⅱ型）。

　　9.降钙素增高（甲状腺髓样癌）。

　　10.维生素D缺乏。

　　11.镁缺乏。

　　12.无机磷过高。

　　二、发病机制

　　1.发病机制

　　（1）新生儿早期甲旁低：正常情况下，新生儿出生时脐血PTH是偏低的，在生后第6天上升接近正常儿童水平。生后12～72h发生低血钙症时，为新生儿早期甲旁低。常见原因为：早产，呼吸窘迫综合征，宫内感染及宫内营养不良和糖尿病母亲婴儿。此外新生儿早期靶器官对PTH敏感性较低，1,25（OH）2-D浓度偏低，血中降Ca素，肾上腺皮质激素偏高，综合因素导致早期甲旁低。