小儿甲状旁腺功能减退症(4)
小儿甲状旁腺功能减退症诊断:
除临床表现外主要依靠实验室检查诊断。临床出现低血钙的症状,或生化检查有低血钙和高血磷时,应进一步详细询问病史,全面的体格检查,X线骨片,头颅CT,血中PTH测定,以明确诊断。
鉴别:
应与其他原因引起低钙血症,如维生素D缺乏及其代谢障碍引起低钙血症区别。还应与低血镁鉴别,血镁低于1.2mmol/L(1.5mg/dl)时为低血镁,低血镁亦可有搐搦,低血镁患者亦可发生低血钙。自身免疫性甲旁低可有脂性下痢和低镁血症。
小儿甲状旁腺功能减退症并发症:
最常见的为手足搐搦症发作,可呈全身抽动。喉、支气管痉挛使体内缺氧,继发癫痫,膀胱痉挛可致尿失禁。血管痉挛引起头痛,肢体雷诺征现象。可出现锥体外束症状如肌张力增高,舞蹈症或小脑共济失调等,考虑可能与脑基底节钙化有关。常合并白色念珠菌感染,牙钙化不全,牙釉发育不良,牙釉质脱落。白内障较为多见,严重者可致失明。智力发育延迟,也可有低血压,甚至心衰,继发维生素D缺乏和营养不良等。
小儿甲状旁腺功能减退症治疗:
西医治疗
1.抽搐发作期
应用10%葡萄糖酸钙溶液10~20ml加入10%葡萄糖溶液中慢速静脉输入10min(每10毫升中含钙元素90mg)。也可按每次1~2mg/kg给钙,必要时可给2次。急性期治疗应每天测血钙和心电图,直到临床症状缓解或血钙上升到6.75mmol/L(7mg/dl)。
同时应保持呼吸道通畅。缺氧严重时吸O2。抽搐时可给镇静药如地西泮(安定)、苯妥英钠等。
急性期维生素D治疗:维生素D2或二氢速固醇(dihydrotachysterol),维生素D2小婴儿0.1~0.5mg/24h,儿童为 0.5~1.0mg/24h。1mg的维生素D2或维生素D3含有4万U生物活性。目前提倡应用1,25(OH)2D3 (calcitriol),最小剂量为24h给0.03~0.08μg/kg,1~2μg/d非常有效。