小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征

　　小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征简介：

　　肾上腺皮质与髓质增生并存综合征（Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome）即皮质醇-儿茶酚胺增多症、嗜铬细胞瘤伴库欣综合征等。

　　部位：腰部

　　科室：小儿科

　　症状：腹痛鈥樃哐�压鈥櫺募骡�樃雇粹�櫢哐�压鈥樞募骡�櫷吠粹�槼龊挂斐ｂ�櫰ぶ使δ芗跬蒜�樐蛩乩�清障碍鈥櫮行孕栽缡焘�樝蛐男苑逝�

　　检查项目：尿去甲肾上腺素（NNM）鈥櫮蚋酰–r）鈥樁�茶酚胺鈥櫋∧蛉ゼ咨錾舷偎兀∟NM）鈥樐蚋酰–r）鈥櫠�茶酚胺鈥樐�17-生酮类固醇　尿17-酮类固醇鈥�3-甲氧基肾上腺素鈥樀厝�米松抑制试验鈥櫻�清醛固酮(ALD,ALS)鈥樠�清胰岛素（SI）鈥櫮蛞喝ゼ咨錾舷偎�

　　相关疾病：异位ACTH综合征鈥樕錾舷僖馔饬鲡�櫮行孕栽缡焘�樑�性性早熟鈥櫳錾舷偎柚试錾�

　　小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征原因：

　　一、发病原因

　　本病征可由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起，也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生，从而引起库欣综合征，即异位ACTH嗜铬细胞瘤。由皮质及髓质同时增生并表现为库欣综合征及儿茶酚胺增多症者。1987年何戎华等报告一例男婴，经病理组织学检查证实皮质及髓质同时存在病变。

　　详细检查结果：肾上腺腺体表面呈黄色颗粒状，切面见双肾上腺皮质内均有弥漫分布的黄褐色小结节，大小为 0.1～0.2cm。肾上腺各部均可见到暗红色髓质，其宽度0.1～0.2cm。镜检见皮质内结节由大卵圆形或多角形细胞组成，细胞内有丰富的嗜伊红色胞浆，核圆形、深染、大小不一，这些异常增生的细胞团与周围肾上腺皮质间无清晰的分界。髓质宽窄不一，在肾上腺头、体尾各部均可见到。嗜铬细胞呈圆形、卵圆形或多角形，胞浆丰富，内含嗜碱性细小颗粒。胞核小，圆形，染色浅，未见核异型及核丝分裂，细胞排列成团。何戎华等将肾上腺皮质与髓质增生并存的病例称之为鈥溒ぶ蚀�-儿茶酚胺增多症鈥潯Ｓ醒д呷衔�从病理改变的实质来看，本病征是一个独立的综合征群。