小儿单纯性血尿(3)

　　（2）家族性血尿：又称家族性良性血尿。临床表现为持续镜下血尿，间歇肉眼血尿。肉眼血尿常发生于呼吸道感染之后。血压、肾功能正常，不伴蛋白尿。诊断主要依据是家族中存在同样性质血尿。双亲之一有血尿对诊断帮助极大。检查家族成员血尿应多次验尿，至少 3～4次，1次尿检不足以排除本病。

　　（3）球门血管病：在临床上无成人的剧烈腰痛症状，仅表现为血尿，包括复发性肉眼血尿，复发性肉眼血尿伴持续镜下血尿。

　　（4）高尿钙症：血尿是高尿钙症最常见的症状。通常为无症状镜下血尿，也可有一过性肉眼血尿，偶可持续数天。个别小儿于肉眼血尿时伴尿痛或耻骨上疼痛。血尿中红细胞形态属非肾小球性。除血尿外，本症也可引起多种泌尿系症状，如尿疼、尿频、尿急、白天尿失禁、遗尿、脓尿及反复泌尿道感染等。

　　（5）胡桃夹现象（nutcracker phenomenon）：又称左肾静脉受压综合征（left renal vein entrapment syndrome）。于青春期，身长速增、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，走行于腹主动脉和肠系膜上动脉所形成的夹角（通常此夹角45°～60°） 变窄，其间的左肾静脉受压，引起血流动力学变化，其重要后果之一即左肾出血（还可有引流入左肾静脉的睾丸静脉或卵巢静脉淤血及精索静脉曲张）。在血尿患者中由本征引起者所占比例不详，但有人报道在31例非肾小球性血尿的患者中（以除外结石、高尿钙、肿瘤、感染）有15例系由本症引起。此类血尿之特点是一侧性（左侧）肾出血，其尿中红细胞属非肾小球性。出血程度不一，可为无症状血尿于尿筛查中检出，也可为明显肉眼血尿，且可反复发作，有时以运动为诱因，有些伴左腰部不适或腹痛，小儿可诉腹痛并常喜俯卧位。

　　3.体检

　　大量积液和婴儿型多囊肾有时可在腹部触及肿物，泌尿系肿瘤当出现血尿时多数在腹部已可触及肿块。 单纯性血尿的诊断需首先除外各种能引起血尿的疾患，对无症状、孤立性血尿（不伴蛋白尿）者，可诊断为单纯性血尿。在非肾小球性血尿患者中，当除外高尿钙、肿瘤、感染、结石后即应想到本症的可能。可借助B型超声波、血管造影及CT检查明确诊断。病史中应详尽询问患儿及家族中的肾脏病史、血尿史、结石史；对复发性者应注意发作的诱因。遗传性肾炎除临床血尿持续或复发性，伴神经性耳聋，有内眼病变，家族中可有慢性肾病、耳聋、内眼病等特点外，尚有肾小球典型的病理改变，基底膜分层或疏松呈网篮样改变，此种改变具重要的诊断意义。家族性血尿诊断主要依据是，家族中存在同样性质血尿。双亲之一有血尿对诊断帮助极大。检查家族成员血尿应多次验尿，至少3～4次，1次尿检不足以排除本病。