小儿房室传导阻滞(2)

　　心率在60 次/min以下者，多有嗜睡，拒奶，无力，甚至发生阿-斯综合征或心力衰竭。阿-斯综合征多因发生室性心动过速、心室颤动，少数由于心脏停搏引起。合并先天性心脏病的患儿，心房率在150次/min以下，心室率低于55次/min，生后第1周即可发生心力衰竭。

　　有心脏畸形者因阿-斯综合征、心力衰竭多于婴儿期死亡或猝死。曾报道599例先天性完全性房室传导阻滞患者的自然病程。599例中孤立型418例，2/3随访至10岁，92%仍存活，另18l例并发心血管畸形者，病死率为28.7%。另一报道孤立型完全性先天性房室传导阻滞113例，男56例，女57例，均无重要心脏畸形。其母血清抗SS-A及（或）抗SS-B抗体阳性。妊娠纪录完整的87例中，71例（82%）于妊娠30周（中位数23周）前首次诊断。113例中死亡22例（19%），发生于宫内6例，生后3个月内10例，3个月～6岁6例。

　　妊娠34周之前出生者死亡率明显高于34周以后者（52%比9 %）。活产107例中，61例（62%）需要安置起搏器，其中生后9天之内35例，1岁之内15例，1岁以后17例。体检心率缓慢而规则，可于胸骨左缘和心尖部闻及Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音，第1心音强弱不一，如心房和心室同时收缩，则第1心音增强如“大炮音”。收缩压升高，脉压增大，末梢血管征阳性。由于心动过缓，心室舒张充盈增加，每搏量增大，心脏代偿性扩大。

　　2.后天性完全性房室传导阻滞

　　多发生于心内手术创伤、急性感染、病毒性心肌炎、心肌病及Kearns-Sayre综合征（外眼肌麻痹、色素性视网膜变性及线粒体肌病）。洋地黄中毒、低钾血症等也可发生房室阻滞。其临床表现除原发疾病外，有心率缓慢，常有乏力、胸闷、嗜睡等，严重者发生阿-斯综合征，心力衰竭或猝死。

　　二、发病机制

　　1.发病机制和分类