获得性癫痫性失语(3)

2008-10-19  |  

  LKS在临床上应与下列情况鉴别:

  1.聋哑症对 以缄默症为首发症状的患儿应与聋哑症鉴别,听力学试验和听觉诱发电位正常有助于排除聋哑症。

  2.发育性语言障碍合并癫痫 LKS不包括全面性发育落后或智力低下,尽管这些患儿常伴有语言发育落后或癫痫发作。

  3.器质性脑损伤引起的癫痫和(或)失语 脑血管卒中、肿瘤、外伤等器质性脑损伤累及语言中枢时可表现为不同类型的失语,也可伴有癫痫发作。结合明确的器质性脑损伤病史,与LKS的鉴别不困难。

  4.癫痫发作时或发作后的一过性失语 多数因运动性发作累及发音器官导致发作期构音障碍或发作后的Todds麻痹所致,持续时间短暂,仅数分钟(发作期)或数小时(发作后)。

  5.儿童孤独症 大约三分之一的孤独症儿童是在以前语言和社交技能正常或轻度落后的基础上出现倒退,部分伴有癫痫发作和(或)EEG癫痫样放电。一般孤独症性倒退为包括语言功能在内的全面性倒退,突出表现为社交技能的丧失;而LKS则以语言功能损伤为主,其孤独症样行为是由语言交流障碍所造成的。全面细致的心理学评估有助于对两者的鉴别。

  6.其他儿童期癫痫综合征 LKS与其他儿童期起病的癫痫综合征如儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型、Lennox-Gastaut综合征、癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波等有某些共同特征,如多种发作类型、EEG大量癫痫样放电、睡眠中癫痫性电持续状态、智力或认知功能倒退等。这组癫痫综合征的内在连系及鉴别详见下一节"睡眠中癫痫性电持续状态"。

  【治疗】

  1.抗癫痫药物(AED)治疗 目前多数报道认为卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠等AED对LKS无明显效果,有时甚至会加重EEG及临床症状,引起电持续状态或新的发作类型。苯二氮革类药物、丙戊酸、乙琥胺可部分或短时间内控制癫痫发作,但对EEG和语言功能的改善作用不明显。

 
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