获得性癫痫性失语

　　Landau和Kleffner于1957年首次报道了6例以获得性失语、EEG异常和癫痫发作为特征的儿童。其后各国陆续有类似病例报道，1989年和1992年ILAE和世界卫生组织的国际疾病分类（mD，WHO）将其命名为Landau-Kleffner综合征（LKS），也称为获得性癫痫性失语。在1989年儿ILAE的癫痫和癫痫综合征的国际分类中，本病列在"兼有全身性和局部性发作的癫痫综合征"之下。LKS系一少见的年龄依赖性癫痫综合征，主要临床特点为：①儿童期获得性失语；②EEG以颞区为主的痫样放电；③全身和（或）局部性癫痫发作；④无明显脑结构性异常。

　　【病因学】LKS的病因仍不清楚。曾有人推测本症可能和病毒感染、炎症、免疫反应或其他病因的脑损伤有关，但均未得到证实。少数术后病理检查未见痫样放电区皮层组织有炎性改变。所有病人的结构性神经影像学检查（CT或MRI）均无阳性发现。正电子发射断层扫描（PET）或单光子发射断层扫描（SPECT）可见主要累及颞叶及联合皮层的代谢异常，其与限局性棘波灶的起源及神经心理学方面的倒退是一致的，因此有人称其为"限局性功能性癫痫"（focal functional epilepsy）。已有双卵双胎罹患LKS的病例报告，因而部分病例可能存在遗传性癫痫易感性或其他未知因素的作用。

　　关于EEG异常和失语之间的关系，目前认为二者之间有一定的因果关系，即累及语言中枢或联合皮层的长时间的持续放电可对发育期脑神经元回路的建立和修饰过程造成损伤或中断，对皮层语言功能区产？quot；功能性切除"的作用，从而导致语言功能障碍。

　　【临床表现】本症临床主要表现为失语和癫痫发作。

　　1．获得性失语 失语是LKS的主要症状之一。失语的出现年龄为3～12岁（平均5岁）。患儿起病前发育正常，在已获得与年龄相适应的语言能力的前提下，丧失已获得的语言功能。亦有少数患儿发病前的语言发育较同龄儿童轻度延迟。起病多数为亚急性，可在癫痫发作之前或之后数周至数月出现，也可于某次癫痫发作后突然起病或加重。病人可出现各种类型的失语，典型者表现为言语听觉失认（verbal auditory agnosia）。患儿听力正常，但对他人或自己的口语丧失理解能力，不能执行口语发出的简单指令，严重时对呼唤自己的名字亦无反应。对非言语性声音的反应一般仍可保留，如电话铃声、汽车喇叭声、狗叫声等。口语表达能力同时或先后受损，临床常表现为缄默症，并容易被误认为是聋哑症。但听力学检查和听觉诱发电位正常。患儿也可表现为语言减少，句法混乱，音素、音节或音韵错误。病人可理解他人的手语，并能用手势表达要求。在已获得阅读和书写能力的学龄早期儿童，LKS起病后这些技能多数仍可保留，但亦可逐渐丧失有关技能。患儿常伴有孤独症样表现或多动、易激惹、烦躁、攻击性等行为异常，主要由语言交流障碍所致。智力评估言语智商降低而操作智商在正常水平。症状呈波动性变化，失语可自发改善或加重。但失语本身并不是癫痫发作的直接表现，其与阵发性EEG异常无直接对应关系。病程可持续数月至数年。如失语持续一年以上无明显改善，则很难完全恢复，常导致终生语言障碍。