获得性癫痫性失语(4)

2008-10-19  |  

  2.肾上腺皮质激素 对多数病人可迅速改善EEG及语言功能。推荐的治疗方案为强的松1~2mg/kg·d,持续应用数月,何时减量或停药取决于病人对药物的反应及副作用的程度。一俟睡眠EEG好转并语言功能改善后即可缓慢减量,整个治疗时间为6~12个月。治疗时间过短或突然停药容易导致复发。

  3.手术治疗 有报道采用软膜下横切术对治疗LKS有效。手术方法为选择性切断癫痫灶及周围皮层的水平纤维而保留垂直的柱状纤维。治疗原理为皮层正常生理性传递主要依靠垂直起源的柱状结构,而癫痫放电的同步化则依靠水平纤维的传导。手术仅切断这种水平的纤维联系以阻断癫痫放电的传导,同时保留了正常的生理联系。

  4.语言康复训练和心理治疗 无论是在病情的活动期还是在EEG和语言恢复期,都应进行积极的特殊心理治疗和语言康复训练,这对语言功能的恢复是至关重要的。

  【病程及预后】LKS属年龄依赖性的自限性疾病,癫痫发作呈良性过程,一般在15岁以前消失,EEG亦随之恢复正常。语言功能的恢复及神经心理学和社会心理学的预后取决于下列因素:①失语的发病年龄越早,预后越差,在语言发育的关键年龄发生的失语可导致终生的语言障碍;②EEG电状态持续的时间越长,对语言功能的损伤越严重;③语言功能受累的成分,言语听觉失认比表达性失语恢复更困难;④癫痫发作的严重性和癫痫活动期持续的时间,严重和长期不能控制的癫痫发作可加重失语的程度;⑤抗癫痫药物和皮质激素治疗的效果,如能尽早控制癫痫发作和改善EEG,对语言功能的恢复有良性影响。此外,心理治疗和特殊语言康复训练的时机和效果也直接影响本病的预后。

  附典型病例:患儿女,就诊时年龄7岁。足月顺产儿,1岁多会走,2岁会说话,5岁之前语言能力接近同龄正常儿,智力发育正常,5岁上学前班,已学会汉语拼音和少量汉字。无惊厥史。

  5岁10个月时家长发现患儿有个别词说不出来,如不会叫"姥爷",想买灯笼但说不出"灯笼"一词。继而发现其不能理解父母说的一些词语,如嘱其"把水壶拿来",患儿却把笤帚拿来。类似问题越来越多。一个月后患儿于睡眠中发生一次惊厥,为右侧肢体抽动、流涎伴意识丧失。此后语言障碍进一步加重,最严重时对呼唤自己的名字亦无反应,但电话铃响时仍有接电话的反应。主动语言减少,发音不清,不能说复杂的句子,用词常有错误,最严重时完全缄默。患儿可理解父母及他人的手势和简单的文字(包括汉语拼音),母女间可通过简单的文字和图画交流。起病后8个月内出现4次睡眠中右侧肢体部分运动性发作,每次发作前后一周左右的时间内语言障碍最严重,两次发作之间的一段时间失语程度较轻。发病10个月后出现不典型失神发作和睡眠中短暂的双眼同向性斜视发作,其后完全失语,并出现行为异常,表现为违拗,不爱清洁,经常哭闹,发脾气,抢别的小朋友的东西。但仍可通过手势和书面语言与家人交流,无孤独症表现。患儿发病后曾按聋哑治疗并送聋哑学校训练无效,后因多次惊厥给予丙戊酸治疗,服药后部分运动性发作控制,但仍有偶发的不典型失神,语言障碍无改善。

 
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