获得性癫痫性失语(2)
少数患儿以表达性失语为主，患儿语言理解能力正常，但口、咽、舌部失用，发音吐字困难，常伴有大量流涎。癫痫样放电累及外侧裂周围及岛叶皮层，有人将其视为良性Rolandic癫痫的变异型。亦有混合性失语的病例。
2．癫痫发作 见于70％的患儿，另外30％左右的患儿仅有EEG异常而从无癫痫发作。癫痫发作可出现于失语之前或之后，或二者同时发生。发作形式包括限局性运动性发作及全身强直一阵挛性发作，多在睡眠中出现。清醒时可有不典型失神、肌阵挛或失张力发作。同一患儿可有一种以上形式的发作，但一般无强直性发作。Video-EEG可发现易被忽略的微小发作，如眨眼，眼阵挛性偏斜等。有些患儿的发作可能仅有主观的异常感觉，如耳鸣，听到特殊的声音等，由于患儿无法诉说，常表现为突然的恐惧，用手捂耳朵等行为。Video-EEG证实这些行为与EEG的阵发性放电有关。与严重的EEG异常相比，癫痫发作频率相对较少，病程呈良性经过，多数病人在15岁以前发作消失。
【EEG特征】EEG癫痫样放电是本症实验室检查唯一的异常所见，为诊断的必要条件之一。背景节律基本正常，清醒时可见颞区为主的1．5～2．5Hz阵发性棘慢波活动，可波及到顶和中央区。有作者综合97例LKS的EEG资料，显示棘慢波的部位88％为双侧、广泛或多灶性，12％为一侧性，后一组中10／13例位于左侧。NREM睡眠期可出现广泛或限局性的频发棘慢波，常呈持续性出现。放电指数在不同个体间及同一个体的各夜睡眠间有很大变化，一般在第一个睡眠周期最为明显，可达50％～80％以上。REM睡眠期棘慢波活动多数减少，但也有少数病例仍呈持续性棘慢波。对LKS癫痫活动起源和传导的研究发现，其癫痫放电可以是一侧性或两侧半球相互独立的，也可以由一侧半球的放电通过传导驱动对侧皮层。EEG异常通常在15岁以前消失。
【诊断和鉴别诊断】LKS的诊断主要根据发病年龄、临床表现和EEG检查结果作出。失语和EEG癫痫样放电是诊断LKS的必要条件。幼儿期至学龄早期起病。失语的性质主要为言语听觉失认，也可表现为混合性失语。EEG有颞区为主的棘慢波发放，多为双侧，睡眠中异常电活动明显增多，因而有必要进行长时间的睡眠EEG记录。癫痫发作主要出现在睡眠中，发作形式为部分运动性发作或继发全身强直-阵挛性发作。白天可有不典型失神、肌阵挛或失张力发作。神经影像学检查无脑的结构性异常。神经心理学评估语言智商降低，操作智商一般在正常范围。常伴有不同程度的行为异常。
