小儿脑白质海绵状变性综合征

2016-04-27  | 海绵 海绵状 白质 

  小儿脑白质海绵状变性综合征简介:

  脑白质海绵状变性综合征(Canavans syndrome)即中枢神经系统海绵样变性,又称Canavan综合征、Van-Bogaert-Bertrand综合征、神经系统海绵状退行性变性等。本病征是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要以进行性头围增大和神经系统功能的快速减退为特点。

  部位:其他、头部

  科室:小儿科

  症状:新生儿反应低下、呕吐、脊柱和四肢畸形、新生儿反应低下 呕吐、脊柱和四肢畸形、瘫痪、不自主运动、惊厥、肌性肌无力、肌肉萎缩、视力障碍、脑白质变性

  检查项目:血常规、尿常规、脑脊液常规检验(CSF)、血常规 尿常规、脑脊液常规检验(CSF)、一般摄片检查、颅脑CT检查、脑电图检查、眼底镜检查法

  相关疾病:小儿结核性脑膜炎、小儿巨脑畸形综合征、小儿脑脓肿 小儿颅内出血、小儿外部性脑积水

  引起小儿脑白质海绵状变性综合征原因:

  一、发病原因

  本病征病因未明,为常染色体隐性遗传。

  二、发病机制

  病理改变有严重脑水肿,脑重增加,体积增大,变软,脑回变平。脑皮层原浆性星形细胞高度肿胀,形成空泡状。脑白质中,水肿波及细胞外区,空泡见于细胞外区和髓鞘板层内,故称海绵样变性。晚期有严重的脱髓鞘和胶质增生。

  小儿脑白质海绵状变性综合征有什么症状:

  发病早,生后2个月内有呕吐,哺乳困难,伴惊厥发作,渐出现瘫痪。有的初起不能竖头,出现进行性痉挛双瘫。1岁以后肌张力增加,呈去皮质强直状态。声、光、触觉等刺激时可出现角弓反张。2岁后视力丧失、视神经萎缩。

  本病征特点之一为头围增大、骨缝分离,始于2~5个月,快速进行达数月之久,2岁后增大速度放慢。病渐加重,惊厥、出汗、高热、呕吐,多在4岁死亡。也有初生即发病,肌肉松弛、嗜睡、吸乳和吞咽困难,可于数周内死亡。另一些起病较晚,5岁开始出现进行性智力低下、小脑征、视力障碍、视神经萎缩和色素性视网膜变性。

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《小谤脑白质海绵状变性综合征》摘要:疾病,主要以进行性头围增大和神经系统功能的快速减退为特点。 部位:其他、头部 科室:小儿科 症状:新生儿反应低下、呕吐、脊柱和四肢畸形、新生儿反应低下呕吐、脊柱和四肢畸形、瘫痪、不自主运动、惊厥、肌性肌...
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