新生儿惊厥与脑瘫病因（上）(6)

　　先天性风疹综合征在风疹流行年较常见。由于广泛接种风疹疫苗使其发病率降低。在美国其发病率小于1/100万活产儿。婴儿先天性风疹感染是由母亲原发感染后出现病毒血症，通过胎盘感染胎儿，母亲感染常无症状。胎儿感染的可能性和严重性与母亲感染的时间密切相关。妊娠时母亲感染的时间愈早，胎儿感染的机会愈多，临床表现愈严重。在感染时，妊娠的时间与严重的发育缺陷也密切相关。先天性风疹综合征的临床表现约2/3病人症状不典型，或为正常新生儿，宫内发育迟缓是常见的临床特点。严重者出现肝脾大、黄疸、心血管畸形，50%～75%的小儿在新生儿期有神经系统症状，早期嗜睡、前囟饱满（50%）。10%～15%的新生儿出现惊厥发作，此外可见肌张力低下、小头畸形、角弓反张等。先天风疹综合征神经系统的损害主要有小头畸形、脑积水、胼胝体发育不全、皮质下可出现空洞性铁、钙的沉着。头颅CT扫描可见血管病变区的缺血改变，脑白质低密度，多发性钙化结节等。先天风疹综合征的预后与新生儿期风疹的症状有关。在100例风疹婴儿研究中（Desmond，1967），90%的患儿在新生儿期和婴儿早期出现明显症状，其中50%为脑瘫和智力发育迟缓，81%小头畸形，72%有明显的听力障碍。即使感染不严重者也常出现听力发育障碍及运动、行为异常，以及学习困难。先天性风疹少见的并发症为进行性全脑炎。

　　单纯疱疹病毒感染（HSV）75%的新生儿是由HSVⅡ型引起。25%HSV感染由I型引起。Ⅱ型HSV病毒常感染孕妇的生殖道。母亲原发感染是新生儿感染的常见原因。孕妇感染HSV，10%的新生儿有HSV感染。随着成年人生殖道HSV感染的剧增，新生儿HSV感染率也增加。绝大多数新生儿HSV感染是在分娩时获得的。有HSV感染出现明显临床症状的孕妇，分娩时新生儿发生感染的危险性为50%。早产儿比足月儿易感性强（40%～50%），危险性也较足月儿高4～5倍。产前经胎盘获得的胎儿HSV感染很少见，仅占5%。新生儿感染HSV后可引起广泛的中枢神经系统损伤，包括脑膜脑炎、多灶性脑实质坏死，偶发的颅内出血，脑水肿及多发性囊性脑软化，坏死性脑炎可侵犯一侧或双侧颞叶。新生儿HSV感染后出现全身及局部感染症状，50%的婴儿HSV感染为播散型，影响肝肾及其他器官。中枢神经受累时出现前囟膨隆，角弓反张，去大脑强直、昏迷、惊厥等。全身播散型HSV感染，病死率高达80%，约ll%有神经系统后遗症。包括精神发育迟缓、癫痫、痉挛性瘫痪，以及小头畸形、小眼睛、脉络膜视网膜炎、晶体混浊、先天性心脏病等。