脑穿通畸形为破坏性(4)

　　(一)诊断脑穿通畸形 在CT问世之前，由于人们对这一病理改变，临床上认识困难。并且多病因及囊肿部位不同导致其临床表现变化莫测。因此，单凭症状和体征难以诊断，确诊有赖于放射学检查，尤其是CT扫描。妊娠史、生产史及外伤史有助于诊断。约85 %以上病人有早产、难产或产伤史、头外伤史等。

　　(二)鉴别诊断 本病主要须与"脑裂性孔洞脑"及"良性脑囊肿"等相鉴别。

　　1.脑裂性孔洞脑：是脑发生上的真正缺损，其特征是大脑皮层灰质异位，多小脑回和纤维变性，一般为双侧。对称性与脑室相通，也可与蛛网膜下腔相通，其囊壁为室管膜。而脑穿通畸形的囊壁为结缔组织，有时伴有淋巴细胞浸润。借此可将两者区别开来。

　　2.良性脑囊肿：即所谓的假性脑穿通畸形。约占颅内占位性病变的O.4～1%,是一类不与脑室交通的单发性或多发性脑空洞。由透明的菲薄的膜包裹着无色清亮的液体。其病因可能为生产时脑血管损伤所致，多沿大脑中动脉分布区发生。借助CT可将两者鉴别出来。

　　【治疗】

　　目前脑穿通畸形尚无成熟的治疗方案。多数学者认为无颅内压增高和脑积水著可采用保守治疗。有颅内压增高症状者应考虑尽早手术治疗。早期引流可使囊腔不再扩大。尽管小儿的大囊肿的病变,其最终结果可以自行变小,但是,并总是非如些。脑穿通畸形作为一种良性病变,也存在着潜在性危险。因此,一般主张有症状者,一旦确诊,应早期手术。