脑穿通畸形为破坏性(2)

　　【发生机制】 一般认为上述诸因素造成脑组织的局限性软化坏死、吸收,脑脊液渗入。脑组织搏动及脑室内压增高，使脑室"疝入"囊腔内，即形成脑穿通畸形。反复多次脑室穿刺或造影,可造成脑组织缺损，赤可形成脑室通畸形。脑积水、脑脊液循环障碍或先天性脑室系统阻塞引起脑室内压增高。脑室颞角或第三脑室就会疝出.形成憩室样囊肿，在先存在有脑裂隙或脑室壁坏死的情况下，由于局部阻力变小，脑积水造成脑室压力增高，使裂隙或囊肿扩大而形成脑穿通畸形。Jaffe(1929)指出伤中,由于脑组织坏死、软化、出血而发展成脑穿通囊肿,这种倾向随年龄的变大而减小，而在整个婴儿期似乎这一倾向重要，在脑积水的病人中这种倾向更明显。出血性囊肿的扩大其机制与硬膜下血肿相似或者直接与脑室相通。Barret(1965)指出婴儿前囟不闭合亦是易感因素之二，存在两种危险性。一是导致脑室向脑组织缺损的区域畸形发育，并在前囟区更明显。脑室内的脑脊液搏动可加速前囟门区脑腔隙的形成；二是前囟门不闭台具有医源性危险，临床上常通过前囟门进行诊断性穿刺或治疗，而每次操作都是一次危险。因此，前囟不闭合在脑穿通畸形的发生学上有一定意义。

　　【临床表现】

　　(一)年龄与性别 脑穿通畸形可见于任何年龄。先天性脑穿通畸形多见于婴幼儿,尤其是早产儿、难产儿、过期儿。后天性脑穿通畸形可见于任何年龄,外伤者多见青壮年,脑血管性者多见于老年人。朱树干(1991)报导45例脑穿通畸形,年龄80天至58岁,平均I4岁。本病男性多于女性，男女之比为3.5：1。

　　(二)病程 本病病程长短不一，朱树干(I991)报道的45例。从发病到就诊时间为80天到22年，平均7年。个别病例可因外伤或囊内出血而急骤发病,酷似颅内血肿或脑血管病。