脑穿通畸形为破坏性

　　Heschl于l859年最早提出"脑穿通畸形"这一术语。关于这种疾病的称呼十分混乱，人们对其认识不一，最初本病是指大脑半球脑实质先天性缺损并与脑室相通。以后许多学者也曾沿用过"脑穿通畸形"这一概念，由于人们的认识不同，所包括范畴也就不一样。文献中本病曾用过的名称有"脑穿通囊肿"、"先天性脑空洞症"、"脑积水性空洞脑"、"脑憩室"、"良性脑囊肿"等。1925年LeCount将之定义为"与脑室相通的囊或表面覆盖蛛网膜的并由一薄层脑组织与脑室相隔的囊肿"。脑穿通畸形又分真性脑穿通畸形及假性脑穿通畸形。前者指大脑皮层原发性异常的囊肿,与脑室相通；后者即所谓的"良性脑囊肿",不与脑室相通，单发或多发脑空洞，主要是继发于脑血管闭塞，并常沿大脑中动脉分布区发生。目前,脑穿通畸形多指真性脑穿通畸形而言,一般定义为大脑半球内有空洞或囊肿与脑室相通,其内充满脑脊液,有时扩延至软脑膜,但不进入蛛网膜下腔的一种疾病。其囊壁为结缔组织。

　　【发生率】

　　脑穿通畸形的发生率很低，迄今文献中报道约有300余例。本病可为单发，也可为多发，绝大多数为单发，占87%以上。脑穿通畸形文献中报道约占颅内良性囊肿的0.3～0.9%。在Draw等(1948)报道的30例良性脑囊肿的病例中，仅有1例脑穿通畸形；Naef(1958)报道其发生率为0.3%；Bisgaard-Frantzen(1951)则报道为0.9 %。早产儿、过期儿、难产儿的脑穿通畸形发生率高。

　　【病因及发生机制】

　　(一)病因 脑穿通畸形的病因是多种多样的，大致可分为先天性及后天性两大类。Naef(1958)提出了这种疾病的病因多变性。

　　(1)先天性脑穿通畸形：一般认为先天性脯穿通畸形与胚胎期的发育异常或母体的营养障碍有关，也可能与遗传因素有关，家族性脑穿通畸形已有报道，l983年Berg报道一组5例家族性脑穿通畸形，1986年Zonana报道2个家族中6个成员患婴儿偏瘫，其中5例有先天性脑穿通畸形。

　　(2)后天性脑穿通畸形：后天性脑穿通畸形是由各种原因引起脑组织破坏所致,包括产伤、颅脑外伤(尤其是颅脑火器伤)、颅内血肿、颅内炎症、窒息、脑部手术、脑梗塞等各种造成脑血管循环障碍的疾病。另外，脑脊液循环障碍、脑室穿刺、脑积水、颅内良性囊肿自发破入脑室及脑变性疾病等, 亦可能为其病因。Jaffe于1929年强调了产伤及新生儿脑外伤在病因学中的重要性,未成熟脑对腔隙形成具有敏感性,这一点己被许多学者注意到。Barret(1965)报道3例外伤性脑穿通畸形,其中2例为脑室或硬膜下穿刺所致。许多学者认为多数后天性脑穿通畸形是继发于血官病变。以往关于血管性病因的证据很少，主要是根据动脉供血区和静脉回流区的损害分布；有些学者认为血管病变为静脉性的，Marburg根据解剖表现,提出脑穿通畸形的病因过程是血管出血、血栓形成、大脑大静脉淤血或皮层血管淤血。Norman认为动脉栓塞或动脉末稍压力变小,形成脑组织坏死和腔隙形成,而发生脑穿通畸形。动脉血栓性脑穿通畸形，在尸解报告中仅有2例，第3例是由动脉造影证实的。因此，有关血管性病因的病理学证据不足。脑积水可能与脑穿通畸形有关，但解释不足。脑积水可能使在先前存在的裂隙扩大而形成囊肿。颅内蛛网膜囊肿自发破入脑室也可为本病的病因之一。