小儿过敏性紫癜肾炎
小儿过敏性紫癜肾炎简介:
过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)是与血管自身免疫损伤有关的以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病,以皮肤紫癜、出血性胃肠炎,关节炎及肾小球肾炎为主要特点的临床综合征。HSP患儿中约有一半出现肾损害,此时称过敏性紫癜肾炎(anaphy lactoid purpura nephritis)。 其基本病变是肾小球系膜区IgA沉积、系膜细胞增生伴或不伴新月体形成。肾损害多发生于出现皮肤紫癜的3个月内(95%),尽管有报道肾损害可出现在皮肤紫癜之前,以及在皮肤紫癜1年之后,但在6个月后出现肾损害一般不应轻易视之为紫癜性肾炎。
部位:全身
科室:输血科、小儿科
症状:面部浮肿、皮肤紫癜、尿道流血、面部浮肿、皮肤紫癜、尿道流血、尿隐血、全身性血管损害、肾小球滤过率下降、黑尿、腰背痛 恶心与呕吐、紫绀
检查项目:血常规、尿常规
相关疾病:小儿急性肾小球肾炎、急性肾小球肾炎
小儿过敏性紫癜肾炎原因:
一、发病原因
过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎,主要是由IgA免疫复合物沉积引起的免疫复合物病,其病因仍未完全明了,可能与下列因素有关:感染、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激、药物过敏和食物过敏等。尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎,但临床上仍难明确过敏原,脱敏治疗的效果往往难以令人满意。
二、发病机制
鉴于过敏性紫癜性肾炎免疫病理的显着特点是系膜区颗粒状IgA沉积,与IgA肾病改变极为相似,因此推测 IgA在发病中有重要作用,甚至有人认为它们本质上是同一种疾病。进一步研究发现两者免疫发病机制确有惊人的一致性,如均有血清IgA升高、单体以及多聚体IgA升高、位-IgAl升高,两者血清中均有循环IgA免疫复合物;沉积在肾小球上的均以多聚IgA1为主,且有J链沉积;两者都有C4a、C4b亚型缺陷,都有IgAlO型糖基化异常等等。华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科对120例过敏性紫癜性肾炎及31例IgA肾病进行了比较研究,发现过敏性紫癜性肾炎 6.3%有IgG沿肾小球毛细血管壁的线样沉积以及膜抗肾小球基底抗体阳性,而且12.5%不是以IgA为主要沉积物,因此,至少在一部分过敏性紫癜性肾炎中,其发病机制与IgA肾病显着不同。过敏性紫癜性肾炎的肾脏损伤中补体发挥重要作用,补体的激活可能是通过旁路途径实现的
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