小儿狼疮肾炎(3)
⑤WHOⅤ型（ISKDC6）：膜性肾病，病变似特发性膜性肾病，表现为毛细血管襻的弥漫性增厚，后期基底膜增厚呈钉突样表现，但不同的是同时也见一定程度系膜与内皮细胞增生及系膜基质扩张。本型可进一步分为Ⅴa型：与原发性膜性肾病极似，细胞增生、浸润不明显；Ⅴb型：伴弥漫性系膜病变；Ⅴc型：伴局灶节段性细胞增生，浸润与硬化；Ⅴd型：伴弥漫增生性病变或新月体形成。a、b亚型较 c、d亚型预后好，表明附加病变影响预后。 ⑥WHOⅥ型：肾小球硬化型，此型与其他肾小球疾病晚期硬化相似，常伴随以上各型肾小球病变，如局灶节段或弥漫增殖性病变。部分人表现为单纯肾小球硬化。狼疮肾炎可以发生病理类型转化，如局灶增殖转化为弥漫性增殖，膜性肾炎转化为局灶节段增殖或弥漫增殖，系膜增殖可转变为局灶节段增殖等。
（2）肾小管及间质病变：狼疮肾炎中约50%～70%有肾小管间质病变，常见于弥漫增殖型，也见于局灶型，少见于膜型肾炎，罕见于系膜增生型。病变以小管萎缩，小管基底膜增厚，电子致密物沉积于小管基底膜及间质，严重者出现小管坏死。
（3）肾小血管病变：常见以下几种类型
①高血压引起的血管病变常见。
②小叶间动脉及出入球小动脉呈内皮细胞肿胀、破坏，血管内血栓，IgG、C3沉积于血管壁，无炎症反应。
③坏死性小血管炎，抗中性粒细胞质抗体（ANCA）阳性。
④肾脏血栓微血管病（renal thrombotic microangiopathy），在无坏死的基础上出现肾小动脉及间质毛细血管血栓，继而发展为肾小球硬化。
（1 ）轻度；
（2 ）中度；
（3 ）重度。
D.间质纤维化
（1 ）轻度；
（2 ）中度；
（3 ）重度。
小儿狼疮肾炎症状：
1.全身性表现
多种多样，80%以上有发热，热型多样，高热、低热、间歇或持续发热。均有不同程度食欲不振、乏力和体重下降。
2.皮肤黏膜症状
70%～80%狼疮患儿有皮肤黏膜损害，典型的蝶形红斑仅见于50%病例，皮疹位于两颊和鼻梁，为鲜红色，边缘清晰，呈轻度水肿性红斑，可见毛细血管扩张和鳞屑。炎症重时可见水疱、痂皮。红斑消退后一般无瘢痕，无色素沉着。
3.其他皮肤黏膜症状
小儿盘状红斑较成人少，可见出血疹、斑疹、网状青斑、荨麻疹、紫癜、口腔溃疡、鼻黏膜溃疡。患儿日光照射后皮损加重或出现新的皮疹。约10%～20%病儿始终无皮疹表现。
4.肌肉骨骼症状
约70%～90%病儿有关节、肌肉症状，如关节炎、关节痛，约1/3患儿伴有肌痛。关节炎既可呈游走性，也可呈持续性，很少见关节破坏和畸形。
5.心血管症状
可见心包炎、心肌炎、全心炎及各种小血管炎，雷诺现象在儿科少见。近年已开始注意有病儿发生冠状动脉炎及心肌梗死的病例。
6.浆膜炎
30%患儿出现多浆膜炎，如无菌性胸膜炎、腹膜炎、急性狼疮性肺炎及肺出血。上述病变可表现为急性发热、呼吸困难、咳嗽、胸痛、胸腔积液；腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹水症，若发生肠道坏死、穿孔，需外科治疗；严重肺出血可迅速死亡。
7.血液系统症状
多有不同程度贫血，50%患儿外周血白细胞数减少，15%～30%患儿血小板减少，少数病儿以血小板减少为首发症状。
8.神经系统症状
狼疮脑炎是SLE严重的并发症，相对发生率约30%（20%～50%），有5%患儿以神经系统症状为首发症状，表现为弥漫性脑功能障碍（意识、定向障碍，智能、记忆力下降，精神异常等）或局限性脑功能障碍，如癫痫、脑血管意外，偏瘫、失语。周围神经病变少见，表现为多发性周围神经炎。
9.其他症状
有肝脏肿大（75%）、肝功异常、脾肿大（25%）。浅表淋巴结肿大（约50%）。可出现巩膜炎、虹膜炎、视网膜炎等眼部症状。
10.肾脏症状
狼疮肾炎在SLE中很常见，且是危及远期生命质量的关键因素。狼疮肾炎临床表现主要有以下几种形式。
（1）轻型：无症状蛋白尿或（及）血尿，约30%～50%LN患儿表现此型，无水肿、无高血压，仅表现为轻～中度蛋白尿（常<2.5g/d）和（或）血尿。
（2）慢性肾炎型：起病隐匿、缓慢进展的肾炎综合征，有不同程度肾功能不全、高血压。
（3）急性肾炎或急进性肾炎综合征：其中35%～50%患者有高血压，不同程度蛋白尿，尿沉渣中有较多红细胞管型，肾功能不全或衰竭。急性肾炎起病类似链球菌感染后急性肾炎。急进性肾炎起病类似其他急进性肾炎，表现为急性进展的少尿性急性肾功能衰竭。但这两种起病方式在LN中均少见。
（4）肾病综合征：此型约占LN总数的40%，临床上可表现为单纯性肾病综合征或肾病综合征伴明显肾炎综合征。
（5）肾小管损害型：肾小管酸中毒伴肾钙化、结石、尿镁丢失，LN病人中约44%有不同程度肾小管功能损害。临床类型间也可转变，当血尿、蛋白尿、肾功能减退、高血压加重时，均提示临床类型或病理类型发生转变，预后不良。
小儿狼疮肾炎诊断：
本病诊断标准大多参考美国风湿病学会1982年提出的诊断条件，在11项标准中符合4项或以上即可诊断本病。国内成人多中心试用该标准特异性为 96.4%，敏感性为93.1%，主要漏诊的是早期、轻型、不典型病例。中华风湿病协会1987年提出的标准增加了低补体C3、皮肤狼疮带试验及肾活检特征后，其诊断特异性为93.6%，敏感性提高到97.5%，并可早期发现以原发性肾病综合征起病的患者。
