小儿α-地中海贫血

2016-05-05  | 地中 地中海 贫血 

  小儿α-地中海贫血简介:

  地中海贫血(alpha thalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia),据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。 是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同,可将地贫分为α-地中海贫血;β-地中海贫血,δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的β-地中海贫血;以前2种类型常见。 各类地中海贫血之间又可互相组合,可与各种异常Hb组合(如HbE/β地中海贫血),这一组疾病又称地中海贫血综合征。均属常染色体不完全显性遗传。 α-地中海贫血(α-mediterranean anemia)是由于α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷(点突变)而导致α-珠蛋白链合成障碍所引起的一组溶血性贫血。

  部位:全身

  科室:输血科 小儿科

  症状:口唇苍白、红细胞寿命缩短、贫血、口唇苍白、红细胞寿命缩短、贫血、脾肿大、肝肿大、腹水、男性乳房大、急性贫血

  检查项目:血红蛋白F细胞酸洗脱染色试验、血红蛋白F包涵体生成试验、血浆维生素B12、血红蛋白F细胞酸洗脱染色试验、血红蛋白F包涵体生成试验、血浆维生素B12、血常规、骨髓红细胞系统、骨髓巨核细胞数和分类、骨髓有核细胞计数、骨髓象分析

  相关疾病:单纯红细胞再障性贫血、小儿海蓝组织细胞增生症、铁利用性贫血、骨髓-胰腺综合征、先天性红细胞生成异常性贫血

  小儿α-地中海贫血原因:

  一、发病原因

  属常染色体不完全显性遗传。α-珠蛋白基因位于16号染色体短臂(16P13.33~p13.11~pter),总长约29kb,包含7个连锁的α类基因或假基因。

  1.α-基因缺失

  每条染色体上各有一对控制合成α-链的α-基因,因此每个细胞内有4个α-基因,可发生不同程度(1~4个)基因异常

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《小谤α-地中海贫血》摘要:;-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的β-地中海贫血;以前2种类型常见。 各类地中海贫血之间又可互相组合,可与各种异常Hb组合如HbE/β地中海贫血,这一组疾病又称地中海贫血综合征。均属常染色体不完...
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