小儿营养不良性消瘦(2)

　　3.先天营养基础差

　　多见于胎儿营养不良引起的低出生体重儿，足月小样儿以及双胎、多胎及早产儿等。

　　较重的营养不良大多由多种原因所致。

　　二、发病机制

　　轻度营养不良的病理变化表现为皮下脂肪减少，糖原储备不足及肌肉轻度萎缩。重度营养不良可见肠壁变薄、黏膜皱襞消失、心肌纤维混浊肿胀。肝脂肪浸润、淋巴组织和胸腺萎缩以及各脏器缩小等，其病理生理改变如下

　　1.组织器官功能低下

　　（1）消化系统改变：胃肠黏膜萎缩变薄，致皱襞消失，肠绒毛变短，黏膜上皮细胞成扁平，细胞数量减少，唾液腺、肠壁消化腺均有严重萎缩、退化、胰腺变小，空泡萎缩，内含颗粒减少，脂肪变性，各种消化酶活力低下。消化吸收功能显着减退，肠蠕动减少，大便中出现乳糖和蔗糖，易引起高张性腹泻，严重者单糖亦不能耐受。

　　（2）中枢神经系统改变：脑体积变小，重量减轻，脑细胞不仅数量减少，成分亦有改变。类脂质、卵磷脂、胆固醇的量都下降，如营养不良发生在胎儿期、新生儿期及婴儿期等脑发育的关键期，可导致不可逆的改变，乃至影响日后的智力及行为。

　　（3）循环系统：心肌细胞虽萎缩不明显，但肌纤维混浊肿胀，心肌收缩力减弱，心搏出量少，心电图示低电压，血压亦偏低。

　　（4）肾脏：肾脏出现肾小管混浊肿胀，脂肪变性，致使尿比重下降。

　　2.新陈代谢失调

　　（1）糖代谢失常：营养不良儿食欲低下，摄入量少，糖原不足或消耗过多，常表现血糖偏低。

　　（2）脂肪代谢失调：由于本病患儿体内脂肪大量消耗，故血清胆固醇下降。体内脂肪消耗过多，超过肝脏的代谢能力时，可导致肝脂肪浸润及变性。

　　（3）蛋白质代谢失调：由于蛋白质摄入不足，蛋白质处于负氮平衡，血清总蛋白和白蛋白减少，总蛋白低于40g/L、白蛋白低于20g/L时，可发生低蛋白水肿。

　　（4）水盐代谢失常：由于ATP合成减少可影响细胞膜上钠泵的转运，使钠在细胞内潴留，故营养不良时全身总液量相对为多，细胞外液一般呈低渗性。在肠胃功能紊乱时易出现低渗性脱水酸中毒、低血钾和低血糖。