小儿铜缺乏症综合征(2)

2016-05-03  |  

  二、发病机制

  铜参与多种重要酶的合成,各种原因导致铜的缺乏,直接影响细胞氧化还原、组织呼吸和生化代谢、电子传递、铁的吸收运输和利用、红细胞成熟释放、胶原及弹性蛋白的合成、细胞色素黑色素、内分泌素及神经介质的形成等,致大脑皮质、心血管、骨骼及胶原组织的结构和功能异常。

  先天性遗传缺陷至肠吸收铜障碍而发生铜缺乏症,有以下四种学说:铜离子穿过小肠黏膜上皮细胞浆膜面的过程产生缺陷,使铜难以进入血液循环,减少或阻止铜的吸收;推测肠黏膜内结合铜的蛋白质发生突变,阻碍铜离子从黏膜内释放干扰铜的转运;a链隐性变异而致病;镉代谢紊乱引起金属结合蛋白巯基组氨酸三甲基内盐的性能改变,把铜运给了成纤维细胞,其他需铜组织和细胞缺铜而致病。

  铜缺乏的一些体征是与已知的含铜蛋白酶代谢功能有关。如苍白由贫血与酪氨酶活性减低所致;静脉扩张解氧化酶活性减少而致结缔组织与弹性硬蛋白减少的缘故。有关铜缺乏状态下贫血的病理生理,据研究,血红素与球蛋白的合成过程正常,按时间顺序,低铜血症先于贫血前发生,而贫血于早期是血铁过少,后期变为血铁过多,因为通过骨髓被运铁蛋白结合的铁吸收减少。肠黏膜、网状内皮系统、肝细胞内铁贮存增加。这种贮存铁利用缺乏是继发于铜蓝蛋白的缺乏。正常情况下幼红细胞成熟过程因铜缺乏而受损害,而以网状细胞反应低为特征。对细胞内铁的聚积尚无确切的解释,为了线粒体内正常血红素合成,这种铁可能是以亚铁形式被隔离,而且不能被氧化或输送到细胞内。少数铜缺乏者血浆及尿里的红细胞生成素水平低,但可随铜的补充而增加。白细胞减少与中性粒细胞减少的发病机制仍不清楚。骨髓检查可见到粒细胞的干细胞,但中性粒细胞的生成受损。

  铜缺乏的骨骼改变部分与胶原合成缺陷有关。此与坏血病较类似,因两者均导致异常胶原。铜缺乏时交联键很少,而抗坏血酸缺乏时肽基赖氨酸及蛋白质的羟化作用不全。

 
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