小儿铜缺乏症综合征

　　小儿铜缺乏症综合征简介：

　　铜缺乏症综合征又称卷发综合征（kinky hair syndrome）即毛发灰质营养不良（trichopolio dystrophy），又称缺铜卷发综合征、钢丝样头发综合征、Menkes综合征、Menkes捻转毛综合征（Menkes kinky hair syndrome）、Menkes钢毛综合征（Menkes steely hair syndrome）等。本病征是由于各种原因导致铜的缺乏而至的营养缺乏性病征。

　　部位：全身

　　科室：小儿科

　　症状：毛发干枯、头发分叉、先天性铜代谢障碍、毛发干枯、头发分叉　先天性铜代谢障碍、惊厥、贫血、脾肿大、肝肿大、腹泻

　　检查项目：血常规、血清铜

　　相关疾病：维生素C缺乏病、小儿维生素C缺乏病

　　小儿铜缺乏症综合征原因：

　　一、发病原因

　　铜为人体不可缺少的微量元素之一，人体含铜过多或过少均可导致体内器官的生化紊乱、生理功能障碍及多种病理变化。体内铜的缺乏是本病征的主要原因

　　1.摄入不足

　　主要见于以牛奶为主喂养儿，牛奶含铜极少（平均浓度135渭g/L），长期服牛奶，且有营养不良、或久泻、或肠外营养缺乏铜等。长期服牛奶的营养不良患儿，在恢复期，或偏食等，易发生铜的缺乏。经肠道外供给营养时，采用无铜溶液可至铜缺乏症。

　　2.储存不足

　　早产、低体重儿从母体获铜不足，至体内铜储存少。因此，以牛奶喂养的早产儿易发生铜的缺乏。

　　3.吸收障碍

　　（1）影响铜的吸收：锌可影响铜的吸收，有报道小儿或成人每天服用150～200mg锌，可至铜的缺乏。有报道接受Scholl液治疗肾小管酸中毒后可发生铜缺乏，因为碱治疗可改变胃与小肠近端内容物的pH值和减少铜的吸收。

　　（2）先天性肠吸收铜障碍：本病征与先天性遗传缺陷有关，为X性联隐性遗传，属先天性铜酶活性降低，至肠吸收铜障碍。

　　4.排泄增加

　　长期使用增加尿铜排泄的蛰合物制剂，可导致体内铜缺乏。