小儿葡萄状肉瘤

　　小儿葡萄状肉瘤简介：

　　小儿**恶性肿瘤中，90%以上为葡萄状肉瘤，为高度恶性的肿瘤，多数进展迅速，预后极差。多见于婴幼儿。肿瘤来源于**壁浅表组织内原始的间叶细胞，好发部位为**壁上段，尤以前壁更为多见。肿瘤呈半透明的息肉状，灰白色或粉红色如葡萄状充满**并突出**口以外。肿瘤表面多有溃烂、坏死及出血。

　　部位：盆腔

　　科室：小儿科、泌尿外科、肿瘤科

　　症状：暂无

　　检查项目：ECT检查

　　相关疾病：横纹肌肉瘤、脊索瘤、滑膜肉瘤、淋巴管肉瘤、平滑骨肉瘤

　　小儿葡萄状肉瘤原因：

　　一、发病原因

　　国内报告，原发性**癌以早婚、早产为主。部分患者有长期使用子宫托或有过盆腔放疗史。

　　1.人乳头状瘤病毒

　　可能部分与其有关。HPV同**黏膜的发育异常变化相关，称为**上皮内瘤变（VAIN）。HPV感染鈫�**上皮内瘤变鈫捊�润癌，这一过程有报道，但确切可能性尚不清楚。

　　2.雌激素

　　年轻女性**透明细胞癌与其母亲妊娠期服用雌激素有关，其危险性是1鈥埃�尤以妊娠前12周接触的妇女危险性最高。

　　二、发病机制

　　扩散及转移

　　1.直接播散到邻近的软组织和骨结构

　　包括**周围，子宫旁、膀胱、尿道、直肠和骨盆。

　　2.淋巴结播散

　　上段**淋巴结引流与宫颈癌相似。先达盆腔，然后腹主动脉旁淋巴结，下段1/3**引流与外阴癌相似，到腹股沟和股淋巴结，再到盆腔淋巴结。有双向引流可能，特别是中段。

　　3.血行播散

　　发生较晚，常见为肺、肝、骨转移，先淋巴结转移，后血行转移。

　　小儿葡萄状肉瘤症状：

　　起病时多无特殊表现，当肿瘤增长至一定体积时患儿则出现**血性排液或不规则**出血。同时伴有**内的肿物，尤其是当患儿哭闹，加腹压时即可见到肿物突出于**口。

　　小儿葡萄状肉瘤诊断：

　　典型的葡萄状肉瘤不难诊断，但由于早期表现较少，故诊断时多数肿瘤已达相当大的体积。对有异常排液或可疑表现的婴幼儿应及早施行**检查，发现肿物应即刻取活检做组织学诊断。分期诊断：FIGO分期如下

　　0期：原位癌。

　　Ⅰ期：癌瘤局限于**壁。

　　Ⅱ期：癌已侵及**周围组织，但未达盆壁。

　　Ⅲ期：癌已达盆壁。

　　Ⅳ期：癌已超出真骨盆或临床已累及膀胱、直肠黏膜。

　　Ⅳa期：肿瘤侵及邻近器官或直接扩展出真骨盆。

　　Ⅳb期：肿瘤扩展至远处器官。

　　鉴别：

　　葡萄状肉瘤与**炎鉴别，尤其是病变位于**远端时不易出现而致漏诊、误诊。

　　小儿葡萄状肉瘤并发症：

　　肿瘤以局部转移为主，同时可经血及淋巴转移。肿瘤常首先累及膀胱、尿道，出现尿频，尿潴留等症状，肿瘤向**后方转移不多见。

　　小儿葡萄状肉瘤治疗：

　　西医治疗

　　一、治疗

　　由于葡萄状肉瘤对放射线及化疗药的敏感性较低，因此首选治疗为及早行根治性手术切除，特别是初次手术的准确与彻底，对避免或减少肿瘤的复发尤为重要。手术后可酌情辅助放疗或化疗。放疗和手术治疗是主要的治疗方式。Ⅰ期、Ⅱ期早，手术治疗为主。 Ⅲ期、Ⅳ期放疗与化疗联合应用，药物有氟尿嘧啶（5-FU）、丝裂霉素、顺铂。

　　1.外科治疗

　　由于紧邻膀胱、尿道、直肠使手术范围受到限制。另外还有保留**功能和对患者心理承受力的影响。目前认为小范围的术式比**根治术更适宜。原位癌：**黏膜剥除术。Ⅰ期：累及**上壁，行根治性手术切除、部分**切除加双侧盆腔淋巴结清扫。**下壁受累，治疗原则同外阴癌+双侧腹股沟淋巴结清扫。

　　2.放疗

　　Ⅰ期病变放疗是替代疗法，无手术效果好。余下期别放疗，通常采用外照射与内照射相结合应用，最大限度的肿瘤控制推荐剂量至少70Gy，有作者认为放疗是有效治疗。5年存活率可达到0期100%，Ⅰ/Ⅱ期77%，Ⅲ/Ⅳ期56%。

　　由于**癌少见，无统一的治疗标准，治疗中强调分别对待。

　　二、预后

　　**葡萄状肉瘤为高度恶性的肿瘤，多数进展迅速，预后极差，5年存活率仅15%左右，如不及时治疗多数病例于3～6个月内死亡。

　　小儿葡萄状肉瘤预防：

　　病因尚不清，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述

　　1.避免有害物质侵袭（促癌因素）

　　就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

　　肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。鈥溁肪骋蛩剽�潯⑩�溕�活方式鈥澕词侵肝颐呛粑�的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

　　2.提高机体抵御肿瘤的免疫力

　　能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

　　我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

　　提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

　　人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是以尾-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而尾-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基（自由基可以引起遗传物质的损害），其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织（而肿瘤的特征是无序的）。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

　　另外有一些研究建议单纯补充 尾-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当尾-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质，它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的维生素之间存在交互作用，人和鼠的研究均显示应用尾-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E 水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。

　　维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护**不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

　　目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用，例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg 的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性，可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。