幼年型类风湿性关节炎(2)
（1）美国风湿病协会的分类：国内近20年来沿袭美国风湿病协会的分类，见表1幼年类风湿性关节炎临床分型（美国）法，视JRA发病后6个月内临床特征，将JRA分为3型：即全身发病型、少关节炎型、多关节炎型。
根据年龄、性别、下肢关节受累、骶髂关节炎、家族史及HLA类型将少关节炎型分为2型；依类风湿因子检测结果将多关节炎型分为类风湿因子阴性（Ⅰ型）与类风湿因子阳性（Ⅱ型）2型。类风湿因子阳性型多关节炎十分类似于成年类风湿关节炎，伴骶髂关节炎的少关节炎型也类似于成人强直性脊柱炎早期表现，而全身发病型与少关节炎Ⅰ型在成人却十分罕见。因此虽然统称为JRA，实际上并非同一种疾病，也可能是具有相同基本病变，但表现各一的几种临床类型，进一步科学地分类将有助于指导诊断、治疗。
（2）1998年珠海建议分型：全国第五届儿科免疫学大会（珠海）建议将JRA分为4型，即全身发病型、少关节型、多关节型和伴肌腱附着处炎症关节炎型。而将美国风湿病协会分类中的少关节型的病例分为两型。满足下列条件者诊为儿童强直性脊柱炎（JAS）：男孩；年长儿（≥8岁）；以下肢大关节炎为主，早期即侵犯髋关节；HLA-B27阳性；有儿童强直性脊柱炎阳性家族史；肌腱附着处炎症；骶髂关节炎。若未发生骶髂关节炎即诊断为早期强直性脊柱炎。本篇分类中考虑到国内教科书普遍采用的美国JRA分类方式，仍将其分为全身发病型、少关节炎型、多关节炎型。其特征在临床表现中加以描述。
（3）国际风湿病学联盟2001年分类标准讨论稿：幼年特发性关节炎分类标准讨论稿（加拿大埃得蒙顿）：总定义为16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者，称为幼年特发性关节炎。分类如下
①全身型幼年特发性关节炎（systemic JIA）定义
A.发热至少2周以上，伴有关节炎，同时伴有以下一项或更多症状
a.短暂的、不固定的红斑样皮疹。
b.全身淋巴结的肿大。
c.肝脾肿大。
d.浆膜炎。
B.应排除下列情况
a.银屑病患儿。
b.8岁以上，HLA-B27阳性的男性关节炎患儿。
c.家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）。
d.2次检测类风湿因子阳性，检测间隔至少3个月。
②少关节型幼年特发性关节炎（oligoarticular JIA）定义
A.发病最初6个月1～4个关节受累。其中有两个亚型
a.持续性少关节型JIA：整个疾病过程中关节受累数≤4个。
b.扩展性少关节型JIA：病程6月后关节受累数≥5个。
B应该排除下列情况
a.银屑病患儿。
b.8岁以上HLA-B27阳性男性关节炎患儿。
c.家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）。
d.2次检测类风湿因子阳性，检测间隔至少3个月。
e.全身型JIA。
③多关节型幼年特发性关节炎（polyarticularJIA）（类风湿因子阴性）：定义：发病最初6个月有5个以上关节受累，类风湿因子阴性。
应该排除下列情况
A.银屑病患儿。
B.8岁以上HLA-B27阳性男性关节炎患儿。
C.家族史中一级亲属有HLA-B27的相关的疾病（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）。
D.2次检测类风湿因子阳性，检测间隔至少3个月。
E.全身型JIA。
④多关节型幼年特发性关节炎（polyarticular JIA）（类风湿因子阳性）：定义：发病最初6个月有5个以上关节受累，类风湿因子阳性。
应该排除下列情况
A.银屑病患儿。
B.8岁以上HLA-B27阳性男性关节炎患儿。
C.家族史中一级亲属有HLA-B27的相关的疾病（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）。
D.全身型JIA。
⑤银屑病性幼年特发性关节炎（psoriatic JIA）：定义
A.1个或更多的关节炎合并银屑病。
B.关节炎合并以下两项：指（趾）炎；指甲凹陷或指甲脱离；家族史中有银屑病患者。
C.应该排除下列情况
a.8岁以上HLA-B27阳性男性关节炎患儿。
b.家族史中一级亲属有HLA-B27的相关的疾病（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）。
c.2次检测类风湿因子阳性，检测间隔至少3个月。
d.全身型JIA。
⑥与附着点炎症相关的关节炎（enthesitis related JIA）：定义
A.关节炎合并附着点炎症。
B.关节炎或附着点炎症，伴下列情况中至少2项：骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛，但不局限在颈椎；HLA-B27阳性；男性8岁以上发病的关节炎患儿；家族史中一级亲属有HLA-B27的相关的疾病（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）。
C.应排除下列情况
a.银屑病患者。
b.2次类风湿因子阳性，2次间隔为3个月。
c.全身型JIA。
⑦未定类的幼年特发性关节炎（undefined JIA）：定义：不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。
